
Vitamina C.
3. Glicosilación selectiva de hidroxilisina. Se incorporan a las cadenas residuos
de glucosa y galactosa en los aa hidroxilisina.
4. Autoensamblaje de las 3 cadenas ProA. Cuando las cadenas ProA terminan
de sintetizarse se inicia el autoensamblaje para formar las moléculas de
tropocolágeno. Comienza a unirse por el extremo carboxilo mediante puentes
disulfuro. Luego sigue uniéndose hasta el extremo amino terminal mediando
PdeH.
5. Formación de la triple hélice de procolágeno. El armado del procolágeno
comienza en el RE y termina en el Golgi. Se denominan aun procolágenos
porque en los extremos las 3 cadenas aun tienen agregados peptídico que no
vas a ser definitivos.
6. Secreción. El procolágeno es transportado desde el Golgi a la superficie
celular mediante vesículas que se fusionan con la MP y que vuelcan su
contenido a la MEC.
En el Medio Extracelular:
1. Clivaje de propéptidos en los extremos amino y carboxilo terminal para
formar la molécula de colágeno. Por acción de peptidasas presentes en la
MEC, la molécula de procolágeno pierde sus extremos peptídicos y se forma la
molécula definitiva de colágeno o tropocolágeno.
2. Autoensamblaje de fibrillas. En la MEC las moléculas de tropocolágeno se
autoensamblan formando enlaces covalentes. Este ensamblaje forma las
FIBRILLAS COLAGENAS.
3. Agregación de fibrillas para formar la fibra de colágeno.
Las moléculas de procolágeno de colágeno tipo IV NO liberan su propéptido,
por lo que no pueden autoensamblarse, por lo tanto NO forman fibrillas.
La periodicidad del colágeno es de 67nm y tiene relación con la dispersión de
las moléculas del colágeno. Las bandas oscuras indican el depósito del metal
entre las moléculas, las claras señalan la presencia del colágeno.
Tipos de colágeno:
- Tipo I: es la más abundante. Se encuentra en dermis, hueso, tendones y
ligamentos. Mutaciones pueden producir “Osteogénesis imperfecta”
- Tipo II: se halla en cartílago hialino, cartílago elástico, núcleo pulposo, humor
vítreo. Mutaciones producen “Condroplasia”
- Tipo III: se halla en dermis, intestino, útero, corazón y vasos. Dentro de este
tipo se incluyen las fibras reticulares. Mutaciones producen “Enfermedad de
Ehlers Danios” que es un síndrome de vasos sanguíneos frágiles,
articulaciones muy móviles y elasticidad aumentada de la piel.
- Tipo IV: se encuentra EXCLUSIVAMENTE en láminas basales y forma parte