RUTAS METABÓLICAS
#LasClasesDeViento
Las personas con defectos genéticos en
cualquiera de las enzimas del ciclo de la
urea no pueden tolerar un dieta rica en
proteínas
GLUCOSA
GLUCOSA 6-FOSFATO
FRUCTOSA 6-FOSFATO
FRUCTOSA 1,6-BIFOSFATO
(2) GLICERALDEHIDO 3-FOSFATO
(2) 1,3 -BIFOSFOGLICERATO
(2) 3-FOSFOGLICERATO
(2) 2-FOSFOGLICERATO
(2) 2-FOSFOENOLPIRUVATO
(2) PIRUVATO
Hexoquinasa
Fosfohexosa isomerasa
Fosfofructoquinasa 1
Aldolasa
Gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa
Fosfoglicerato quinasa
Fosfoglicerato mutasa
Enolasa
Piruvato quinasa
ATP
ADP
ATP
ADP
(2) NAD + (2) Pi
+
(2) NADH + (2) H
+
(2) ADP
(2) ATP
(2) H 0
2
(2) ADP
(2) ATP
(2) OXALACETATO
Piruvato carboxilasa
Fosfoenolpiruvato
carboxiquinsa
+ (2) ATP
(2) ADP
+ (2) GDP
(2) GTP
(2) ATP
(2) ADP
(2) NAD + (2) Pi
(2) NADH + (2) H
+
+
Pi
H 0
2
Fructosa 1,6-bifosfatasa 1
Pi
H 0
2
Glucosa 6-fosfatasa
(2) LACTATO
Lactato deshidrogenasa
(2) NADH + (2) H
+
(2) NAD
+
Con Viento,
(2) CO
2
(2) CO
2
Glucólisis, Gluconeogénesis y Fermentación láctica
Glucogenogénesis y Glucogenólisis
GLUCOGENO
GLUCOSA 1-FOSFATO
Glucocógeno
fosforilasa
Pi
UTP
GLUCOSA 6-FOSFATO
Fosfogluco
mutasa
Esta molécula puede ingresar
a la glucólisis o ser convertida
a glucosa por la glucosa
6-fosfatasa y liberada a la
sangre
¿En qué tejidos se realiza la
glucólisis y en cuáles la
glucgluconeogénesis?
UDP - GLUCOSA
GLUCOSA 1-FOSFATO
UDP glucosa
pirofosforilasa
PPi
GLUCOGENO
Glucógeno
sintasa
UDP
La glucógeno sintasa cataliza la
síntesis de los enlaces alfa 1-->4.
La enzima ramificante cataliza la
síntesis de los enlaces alfa 1--->6
!
¿Cómo se regula la
actividad de la
enzima glucógeno
fosforilasa y de la
glucógeno sintasa?
Descarboxilación oxidativa y
Ciclo de Krebs
Complejo de la
Piruvato Deshidrogenasa
(E1, E2 y E3)
ACETIL-CoA
CoA-SH
NAD
+
NADH + H
+
CO
2
CITRATO
ISOCITRATO
- CETOGLUTARATO
SUCCINIL - CoA
SUCCINATO
FUMARATO
MALATO
OXALACETATO
Aconitasa
Isocitrato
Deshidrogenasa
Complejo de la
cetoglutarato
deshidrogenasa
Succinil - CoA
sintetasa
Succinato
deshidrogenasa
Fumarasa
Malato
deshidrogenasa
Citrato
sintasa
CO
2
Fosforilación oxidativa
CoA - SH
NAD
+
NADH + H
+
CO
2
NAD
+
NADH + H
+
CoA - SH
CoA - SH
GTP
GDP + Pi
FAD
FADH
2
NAD
+
NADH + H
+
¿Cuáles son las enzimas que
regulan la progresión del Ciclo
de Krebs?
La fermentación láctica es una vía alternativa de
oxidación del NADH a la cadena transportadora
de electrones en condiciones anaeróbicas
!
(2) NADH + (2) H
+
(2) NAD
+
Matriz mitocondrial Espacio intermembrana
NADH + H
+
NAD
+
e
-
e
-
e
-
e
-
e
-
Complejo NADH
deshidrogenasa
Succinato
deshidrogenasa
Complejo del
citocromo bc1
Complejo NADH
deshidrogenasa
Citocromo c
Ubiquinona
FADH
2
FAD
e
-
ATP sintasa
FMN
Fe -S
Fe -S
Fe -S
Grupos hemo b
Grupos hemo c1
Grupos hemo a
Centro Cu
O
2
1
2
2H
+
+
H O
2
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
4
2
4
4
ATP
ADP + Pi
4
2
4
¿Cuántos moles de ATP
podrían sintetizarse con
la oxidación de 1 mol de
NADH + H en la cadena
de electrones?
+
Síntesis y oxidación de ácidos grasos, síntesis de colesterol, y cuerpos cetónicos
Metabolismo de aminoácidos y ciclo de la urea
TRIGLICÉRIDO
Lipasa sensible
a hormonas
GLICEROL
(3) ÁCIDO GRASO
GLICEROL 3-FOSFATO
Glicerol
quinasa
DIHIDROXIACETONA
FOSFATO
GLICERALDEHIDO
3-FOSFATO
Glicerol
3-fosfato
deshidrogenasa
Triosa
fosfato
isomerasa
ATP ADP
NAD
+
NADH + H
+
Acil graso CoA
sintetasa
ACIL GRASO - CoA
ATP AMP + 2Pi
CoA - SH
ACIL GRASO - CoA
(citosol)
ACIL - CARNITINA
(mitocondrial)
CoA - SH Carnitina
CoA - SH Carnitina
Carnitina acil
transferasa I
Carnitina acil
transferasa II
Acil Coa
Deshidrogenasa
TRANS 2
ENOIL CoA
FAD
FADH
2
β HIDROXI
ACIL CoA
Enoil CoA
hidratasa
H 0
2
β Hidroxi acil
deshidrogenasa
NADH + H
+
β CETOACIL CoA
Tiolasa
CoA - SH
ACIL GRASO - CoA (Cn - 2)
ACETIL-CoA
SINTESIS DE
CUERPOS CETÓNICOS
METABOLISMO DEL COLESTEROL
ACETIL - CoA
CoA - SH
ACETOACETIL - CoA
Tiolasa
ACETIL - CoA
CoA - SH
HMG - CoA
sintasa
H 0
2
β HIDROXI -
β METILGLUTARIL CoA
ACETIL - CoA
HMG - CoA
liasa
ACETOACETATO
ACETONA
Acetato
descarboxilasa
CO
2
β HIDROXIBUTIRATO
β
hidroxibutarato
deshidrogenasa
NADH + H
+
NAD
+
NAD
+
NADH + H
+
NAD
+
BETA OXIDACIÓN
CICLO DE KREBS
β Cetoacil CoA
transferasa
Succinato
Succinil CoA
SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS
¿Cuál es la importancia
clínica de conocer la
regulación enzimática de la
síntesis de colesterol?
MALONIL-CoA
Acetil CoA
carboxilasa
CO
2
ATP
ADP + Pi
Biotina
MALONIL-ACP
Malonil/acetil-CoA
ACP transferasa
CoA - SH
ACETOACETIL-ACP
β cetoacil-ACP
sintasa (condensación)
ACETIL - ENZIMA
CO
2
β HIDROXI
BUTIRIL-ACP
β cetoacil-ACP reductasa
(reducción)
NADPH + H
+
NADP
+
TRANS ∆2
BUTENOIL-ACP
β hidroxiacil-ACP
deshidratasa
(deshidratación)
H 0
2
BUTIRIL-ACP
Enoil ACP
reductasa
La secuencia de reacciones se
repite elongando la cadena de
a dos carbonos por ciclo hasta
liberar el acido palmítico (16 c)
!
(los nombres de los compuestos
corresponden a la primer secuencia
de reacciones, es decir 4 carbonos)
ACETOACETIL - CoA
β HIDROXI -
β METILGLUTARIL CoA
MEVALONATO
∆3- ISOPENTENIL
PIROFOSFATO
DIMETILALIL
PIROFOSFATO
FARNESIL
PIROFOSFATO
2x ∆3- ISOPENTENIL
PIROFOSFATO
ESCUALENO
EPÓXIDO DE
ESCUALENO
LANOSTEROL
COLESTEROL
ACIDOS BILIARES
HORMONAS ESTEROIDEAS
VITAMINA D
Tiolasa
HMG CoA
sintasa
HMG CoA
reductasa
Transferasa
Quinasa
Descarboxilasa
Isopentenil
pirofosfato
isomerasa
Prenil transferasa
Escualeno
sintasa
Escualeno
monooxigenasa
Lanosterol
ciclasa
Muchas
reacciones
CoA - SH
ACETIL - CoA
CoA - SH
ACETIL - CoA
2 NADPH + 2H
+
2 NADP
+
3 ATP
3 ADP + Pi
CO
2
3 PPi
FARNESIL
PIROFOSFATO
3 PPi
NADPH + H
+
NADP
+
NADPH + H
+
NADP
+
O
2
H 0
2
¿De qué manera sale de la
mitocodria el Acetil CoA?
Mediante el sistema de
alargamiento de ácidos
grasos presente en el
retículo endoplasmático
liso puede elongarse
formando ácido esteárico
(18 c) . En esta organela
actúa también la acil
graso desaturasa
encargada de formar los
dobles enlaces
DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA
GLUCÓLISIS
GLUCONEOGÉNESIS
FERMENTACIÓN
LÁCTICA
Vía de las pentosas
4
H
+
H
+
AMINOÁCIDO
- CETOÁCIDO
GLUTAMATO
- CETOGLUTARATO
NH
2
Aminotransferasa
Piridoxal
fosfato
GLUTAMINA
NH
4
+
Glutaminasa
ALANINA
PIRUVATO
ORNITINA
CITRULINA
GLUTAMATO
NH
2
Piridoxal
fosfato
- CETOGLUTARATO
ASPARTATO
OXALACETATO
Glutamato
deshidrogenasa
GLUTAMATO
La glutamina llega a la sangre
y constituye un mecanismo de
transporte no tóxico del
amoníaco
Glutamino
sintetasa
ATP
ADP + Pi
NAD
+
NADH + H
+
NH
4
+
Matriz mitocondrial
Citosol hepático
¿Cáles son las conexiones
entre el metabolismo de los
aminoácidos, el ciclo de la
urea y el ciclo de krebs?
!
Amino
transferasa
- CETOGLUTARATO
!
PROTEÍNAS CELULARES O AMINOÁCIDOS DE LA DIETA
CICLO DE LA UREA
- CETOGLUTARATO
Alanina amino
transferasa
GLUCOSA
Gluconeo
génesis
GLUCOSA
Glucólisis
PIRUVATO
GLUTAMATO
- CETOGLUTARATO
ALANINA
NH
2
Alanina amino
transferasa
Citosol hepático Citosol célula muscular
CICLO GLUCOSA-ALANINA
CARBAMIL FOSFATO
Carbamil
fosfato
sintetasa
2 ATP
2 ADP + 2 Pi
HCO
3
ARGININOSUCCINATO
CITRULINA
ASPARTATO
FUMARATO
ARGININA
UREA
ORNITINA
NH
2
Pi
Ornitina
transcarbamilasa
Argininosuccinato
sintetasa
ATP
AMP + PPi
Argininosuccinasa
Arginasa
GLUCOGENOGÉNESIS
GLUCOGENÓLISIS
GLUCOSA 6-FOSFATO
GLUCONATO 6-FOSFATO
RIBULOSA 5- FOSFATO
RIBOSA 5-P
XILULOSA 5-P
FRUCTOSA 6-P
ERITROSA 4-P
GLICERALDEHIDO 3-P
PSEUDOHEPTULOSA 7-P
Glucosa 6-P
deshidrogenasa
NADPH + H
+
NADP
+
Gluconato 6-P
deshidrogenasa
NADPH + H
+
NADP
+
+ CO
2
Isomerasa
Epimerasa
XILULOSA 5-P
FRUCTOSA 6-P
GLICERALDEHIDO 3-P
Fase oxidativa
Fase no
oxidativa
la formación al centro
La siguiente tabla fue realizada por Viento de Abajo usando como referencia bibliográfica el Lehninger, Principios de Bioquímica, 5ta edición
Piridoxal
fosfato
Piridoxal fosfato
H 0
2
RUTAS METABÓLICAS final viento.pdf
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