PITIRIASIS
RUBRA
PILARIS
INTEGRANTES:
- Ahumada Unyen Ariana
- Almestar Monndragon Ana
- Benites Mendoza Sofia
PITIRIASIS RUBRA PILARIS
=
LIQUEN RUBER ACUMINATUS
=
ENFERMEDAD DE DEVERGIE
Dermatosis eritematoescamosa
- IDIOPÁTICA
- BENIGNA
- CRÓNICA: suele resolver entre 3 a 5 años
- INFRECUENTE
- RECIDIVANTE
- 0.03% de las consultas
dermatológicas
- Mayor incidencia en la 1°, 2° y 6°
década de la vida
- No predileccion en el sexo ( SOLO
EN LA JUVENIL varon> mujer)
EPIDEMIO-
LOGIA
ADQUIRIDA FAMILIAR/ HEREDITARIA
mutaciones heterocigotas del
CARD14 (cromosoma17q21)
activación de NFkB
INFLAMACIÓN
CITOQUINAS:
- IL-18
- CCL20
- IL-36
INFLAMACIÓN EN
EPIDERMIS Y DERMIS
relación con: gen de
susceptibilidad con la
psoriasis: PSORS 2
Tumores internos
malignos:
- carcinoma de
cel. renales
- Broncógeno
- Hepatocelular
déficit de vit A y de
la proteínas fijadora
de retinol
Infecciones como VIH y
COVID-19
Exposición a rayos UV
Traumatismos menores
sobre la piel
Enf. autoinmunes:
-miastenia gravis
-Enf. celiaca
-Miositis
-Artritis inflamatorias
-Hipotiroidismo
Fármacos (raro):
- imatinib:Inhibidor de la
tirosina cinasa
-
Ponatinib
- sofosbuvir: para VHC
ALTERACIÓN DE LA
QUERATINIZACIÓN
DE LA EPIDERMIS
Vacuna contra el
COVID-19
por aumento de:
- IL-17
- IL-22
pérdida de conexión entre
queratinocitos de la epidermis
queratinocitos
no maduran
Destrucción
de
desmosomas
intracelulares
ETIOPATOGENIA
Afectan:
- parte proximal del dorso
de los dedos (rallador de
nuez moscada)
- tronco
- extremidades
pápulas rugosas
(hiperqueratosis folicular)
sobre una base eritematosa
pueden coalescer
placas de color salmón
o rojo anaranjado con
islas de piel sana
queratodermia de aspecto céreo
de color salmón o rojo anaranjado
en las palmas y las plantas.
islas de piel
sana
miden <1mm
TIENEN FORMA DE CONO:
CONOS DE BESNIER
MANIFESTACIONES CLINICAS
Condiciones asociadas
Cuero cabelludo
eritema con fina descamación difusa
(puede confundirse con dermatosis
seborreica)
Afección ungueal
placa engrosada con
coloración parda amarillenta
y residuos subungueales
orificios pilosebáceos
están taponados por
queratina y rodeados
de eritema
Afección DE
PARPADOS
ECTROPION
puede acompañarse de
- prurito
- adenopatías
- artralgias
CLASIFICACIÓN
Según clasificación
de Griffiths:
6 TIPOS
CLASIFICACIÓN: Tipo I Adulto Clásico
Erupciones de pápulas foliculares
hiperqueratósicas con propagación
cefalocaudal.
Dermatitis descamativa rojiza
anaranjada
Eritrodermia generalizada (2-3 meses)
Islotes de Piel
no afectada
Queratodermia
amarillenta difusa
y cérea de palmas
y plantas
Alteraciones
Ungueales:
Coloración
amarillo marrón
distal,
engrosamiento de
la lámina
ungueal,
hemorragias en
astilla e
hiperqueratosis
subungueal
Edema periférico
Mucosas →
Aspecto
blanquecino difuso
en boca
Pelo y dientes sin
alteraciones
CLASIFICACIÓN: Tipo II y III
TIPO II: ADULTO ATÍPICO TIPO III: JUVENIL CLÁSICO
Inicio en la edad adulta
Zonas de hiperqueratosis folicular
Descamación ictiosiforme en MMII (escamas
finas y blanquecinas)
Carece de progresión cefalocaudal
Menor tendencia a eritrodermia
Cabello escaso
INICIO: entre el primer y segundo año de vida
Características morfológicas de la tipo 1
CLASIFICACIÓN: Tipo IV y V
TIPO IV: JUVENIL CIRCUNSCRITO TIPO V: JUVENIL ATÍPICO
25% de los pacientes
Varios años posterior al nacimiento
Placas eritematosas e hiperqueratósicas
delimitada en codos y rodillas
Casos aislados de queratodermia
palmoplantar
Variante atípica
en los primeros
años de vida con
evolución crónica.
Hiperqueratosis
folicular con
eritema mínimo.
Aspecto tipo
esclerodérmico de
manos y pies
CLASIFICACIÓN: Tipo VI
TIPO VI: ASOCIADA A VIH
Asociada a
infección con VIH
Características
similares a la
TIPO I PERO DE
MAYOR
GRAVEDAD
Acné conglobata
Hidradenitis
supurativa
Liquen espinuloso
HISTOPATOLOGÍA
HIPERQUERATOSIS
ACANTOSIS:
anchas y cortas
crestas
interpapilares
ORTOQUERATOSIS
PARAQUERATOSIS:
alternante
vertical y
horizontal
DILATACIÓN DEL
FOLÍCULO
PILOSO:Tapones
de queratina en
los infundíbulos
foliculares
Capa granulosa
prominente
Capilares
dilatados no
Tortuosos
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
PITIRIASIS RUBRA
PILARIS
PSORIASIS
eritrodérmica
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