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Metabolismo del glucógeno
El glucógeno se acumula principalmente en hígado y musculo, es la forma principal de almacenamiento de
los carbohidratos en los animales y corresponde a la función del almidón en los vegetales. Se presenta en
gránulos muy compactos, fotografiables, pueden llegar a tener 35 nm de diámetro y están rodeados estos
homopolisacaridos con las enzimas encargadas de su metabolismo, por eso se habla de que hay un lado
catalítico y un lado estructural en el glucógeno, estos gránulos por su función cambian de tamaño según las
necesidades fisiológicas de cada tejido en el individuo.
Las cantidades en que se presentan proporcionalmente son mayores en el hígado pero en cantidad neta
por la masa total muscular, aunque se almacena en un 0.5 a 1 %, hay más cantidad de glucógeno proveniente
del musculo.
Almacenes de glucosa y glucógeno en el cuerpo (adulto de 70kg):
Tejido
Tipo
Cantidad
% masa mus.
calorías
hígado
glucógeno
75gr
3 a 5 %
300
musculo
Glucógeno
250gr
0.5-1.0 %
1000
Sangre y
liquido
extracelular
glucosa
10gr
40
Los niveles de glucógeno hepático oscilan considerablemente de acuerdo a la ingesta del individuo a lo largo
del día, si vemos en el periodo post prandial es decir después de comer se presentan importantes picos
que corresponden a los periodos de glucogenogenesis es decir de acumulación o síntesis de glucógeno y
este se va degradando bajando considerablemente entre los periodos de inter ingesta especialmente entre
la cena y el próximo desayuno.Se estima que los depósitos hepáticos se deplesionan entre las 12 y las 18hs
de ayuno.
la glucosa que vienen de la dieta de carbohidratos se digiere, se absorbe y llega como glucosa post prandial
donde gracias a la insulina el musculo procesa y acumula este combustible en forma de glucógeno, la gran
diferencia es que este glucógeno es para uso propio del musculo, este cuando está en actividad provoca la
degradación de este depósito a unidades de glucosa disponibles para generar energía y oxidarse
completamente en este proceso de glucolisis aeróbica o anaeróbica dependiendo del tipo de ejercicio.
Repasando un poco la estructura química del glucógeno vamos
a ver que es un homopolisacarido altamente ramificado, se
presentan con un esquema de círculos rojos en los extremos
no reductores que son aquellos a partir del cual se pueden
establecer las próximas uniones alfa uno cuatro con otras
glucosas que se pueden ir incorporando al crecer este granulo.
Las subunidades lineales tienen mayoritariamente la presencia
de unión alfa uno cuatro, mientras que en los puntos de
ramificación indicados con verde las uniones son de tipo alfa
gllucosidida de tipo 1 6.
Esta estructura altamente ramificada tiene una razón
biológica, en caso de necesidad de glucosa múltiples puntos de
ramificación permiten una liberación considerablemente rápida
de los monómeros de glucosa que se van a liberar como como
glucosa uno fosfato en su mayoría, permite también mayor
compactación para el almacenamiento y disminuye considerablemente la presión osmótica dentro de la célula
ya que cada una de estas partículas estaría rodeada de agua y al estar compactadas las células no estallan
y se estabilizan en forma de gránulos solubles.
Glucogenolisis
Etapas:
Fosforolisis de extremos no reductores del glucógeno.
Transferencia de residuos de 4 residuos antes de los puntos de ramificación.
Desramificacion.
Formación de glu 6p.
Liberación de glucosa (en tejido hepático).
La enzima más importante es la glucógeno fosforilasa, esta cataliza la fosforolisis del glucógeno. Las
moléculas de glucosa 1 fosfato se van a liberar una a una hasta que tengamos un residuo de cuatro
subunidades, allí la glucógeno fosforilasa ya no va a poder actuar por razones estéricas, entonces va a
trabajar una enzima que se llama desramificante pero que en realidad posee dos sitios catalíticos
independientes y provoca la transferencia de tres residuos de glucosa de una dextrina límite de 4
subunidades( lugar donde ya no puede trabajar la fosforilasa) hacia el extremo de otra cadena, por lo
tanto esta transferencia la hace la enzima desramificante con el sitio catalítico de la transferasa o alfa 1
4 glucan transferasa y soluciona el punto de ramificación con su actividad catalítica de alfa 1 6
glucosidasa, esta libera por hidrolisis la unión alfa 1 6, por eso es que se dice que hay más del 80 % de
residuos de glucógeno que van aportando glucosa uno fosfato como monómeros liberados tras las
reacciones de la glucogenolisis y en proporción hay mucho menos glucosa libre liberada desde estos
puntos.
La glucosa 1 fosfato no puede utilizarse directamente en el metabolismo energético celular, si no que se
tienen que transformar a glucosa 6 fosfato por una fosfo glucomutasa y dependiendo de si está en
hígado o musculo el camino va a ser diferente. Si está en el hígado puede ser susceptible de ser sustrato
de glucosa 6 fosfatasa y allí la glucosa perderá su fosfato y podrá ser liberada a circulación, esto
ocurre cuando estamos en situación de hipoglucemia bajo el efecto del glucagón y también en
hipoglucemias extremas con adrenalina, también puede producirse este fenómeno en el hígado bajo la
situación de mucho estrés y allí puede trabajar la adrenalina únicamente con sus receptores de tipo beta
o alfa adrenérgicos. El hígado es el único que puede liberar glucosa a circulación. En el musculo la g6p
obligatoriamente tiene que ser usada dentro del propio tejido y entrar a la vía glicolitica para
transformarse en piruvato o si el ejercicio es de tipo intenso y corto sufrir glucolisis anaeróbica.
Visión global de la degradación del glucógeno.
Glucogenogenesis
Es la síntesis de una particula de glucógeno, requiere gasto de ATP.
Etapas
fosforilaciones de glucosa.
isomerizacion de g6p a g1p.
activación de la glucosa.
adición a un polímero preformado de glucógeno con uniones de alfa 1 4 y ramificaciones alfa 1 6.
La ramificación es importante porque
incrementa la solubilidad del glucógeno.
genera un gran número de residuos terminales no reductores incrementando la velocidad de
síntesis y degradación del glucógeno.
Tejidos que van a hacerlo
Hígado y musculo bajo acción de la insulina.
Glucogenina es un proteína citoplasmática que está en el core de cada granulo de glucógeno y
empieza esta compleja estructura porque es una glucosil transferasa endógena, es decir, Ella misma
utiliza en esta reacción catalítica una auto glucosilacion de la udp glucosa al residuo de tirosina de su
propia cadena. Nunca se llega a la glucogenina cuando se degrada el glucógeno.
Regulaciones de la síntesis y degradación del glucógeno
son alostericas y covalentes, pero estas últimas dependen siempre de acciones hormonales.
Las regulaciones son reciprocas, se estimula la glucogenolisis cuando se inhibe la glucogénesis.
Hormonas que van a trabajar en el hígado
Hormonas que trabajaran en musculo
Regulaciones alostericas
En general las formas activas A son poco dependientes de factores alostericos, mientras que las formas
menos activas B son más dependientes de factores alostericos.
Nomenclatura
Glucógeno fosforilasa B inactiva y desfoforilada glucógeno fosforilasa A activa y fosforilada
Glucógeno sintasa A activa y desfosforilada glucógeno sintasa inactiva y fosforilada
Proceso
Efectores alostericos
Glucogenolisis
(+) AMP y Ca2+ (en musculo)
(-) ATP y glucosa
Glucogénesis
(+) glucosa 6P
Protein kinasa A acciones
Insulina
producida en respuesta a una hiperglucemia, dispara una cascada de señales independientes que
produce la activación de la fosfoprotein fosfatasa. Esta fosfatasa cataliza la remoción de los Pi
de la glucógeno fosforilasa, de la glucógeno fosforilasa quinasa y de la glucógeno sintetasa.
antagoniza los efectos de la cascada del AMPc inducida por glucagón y adrenalina.
Fosfoproteína fosfatasa (pp1)
Glucogenosis
Enf donde se presentan niños que tiene déficit en el almacenamiento del glucógeno, son deficiencias
enzimáticas genéticas asociadas con excesiva acumulación de glucógeno en las células, algunos tipos no
son compatibles con la vida.
Glucogenopatias
Síntomas
Tipo 1 deficiencia de la G6 fosfatasa
Hipoglucemia, hepatomegalia.
Tipo IV déficit de la ez ramificante
Disfunción hepática y muerte
temprana.
Tipo V déficit muscular de la glucógeno
fosforilasa
Calambres musculares con el ejercicio.
Tipo VII déficit muscular de la
fosfofructoquinasa
Incapacidad para realizar ejercicios.
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