UNIDAD 4
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26º
UNIDAD 4
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS, PEROXISOMAS Y
MITOCONDRIAS
I. SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
El sistema de endomembrana (S.E.M) presente en células eucariotas vegetales y
animales, es un conjunto de vesículas, sacos aplanados, cisternas y túbulos membranosos
que se intercomunican ampliamente mostrando continuidad estructural y funcional.
El S.E.M divide al citoplasma en dos compartimentos, el COMPARTIMENTO LUMINAL en la
cavidad del mismo sistema de endomembrana y por fuera de éste, el COMPARTIMIENTO
CITOSÓLICO.
Los organoides membranosos del S.E.M, tienen una cara luminal o endoplasmática
interna orientada hacia la luz o cavidad de las cisternas y una cara citosólica o
citoplasmática externa que orienta hacia el citosol.
A diferencia de la membrana plasmática, en el SEM, los hidratos de carbono se
orientan hacia la cara luminal.
El S.E.M está constituido por:
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26º
1. ENVOLTURA NUCLEAR
Conforma parte del sistema de endomembranas y recubre ____________________. Es
una doble membrana que encierra una cavidad, la cisterna perinuclear, en directa
continuidad con la luz del R.E.R, del cual se considera una dependencia.
Al igual que el R.E.R, presenta _______________ sobre la cara citosólica. Durante la
división celular se desorganiza y se fragmenta en cisternas que
se incorporan al R.E.R. Al finalizar la división, la envoltura nuclear se reconstituye a partir
de aquél.
Su estructura será estudiada con mayor detalle cuando desarrollemos núcleo celular, en la
siguiente unidad.
2. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO
Constituye un sistema o red tridimensional de cisternas aplanadas y túbulos fusionados
entre sí.
Debido a la presencia o ausencia de ribosomas en la superficie externa o citoplasmática se
clasifica en:
Retículo Endoplasmático Rugoso
Retículo Endoplasmático Liso
A. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO (R.E.R)
a. ESTRUCTURA
Red de cisternas con ribosomas adheridos a su cara citosólica que se disponen paralelas
conectadas entre sí y con la carioteca.
Cuando se usan tinciones como el azul de metileno se observa como áreas azules por los
ribosomas (ergastoplasma)
El RER posee una proteína transmembrana: riboforina, que mantiene anclados a los
ribosomas en su cara externa.
Conjunto de cisternas membranosas que presenta adheridos _________________
UNIDAD 4
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26º
b. FUNCIONES
SINTESIS DE PROTEINAS
Se sintetizan:
____________________________
____________________________
____________________________
c. RIBOSOMAS
Organoides citoplasmáticos no membranosos constituidos por ________ y ____
___________________, cuya función principal es la síntesis proteica.
Cada ribosoma eucariota consta de dos subunidades: la subunidad mayor (coeficiente de
60S) y la subunidad menor (40S). En las células procariotas el ribosoma es de 70S con
una subunidad menor de 30S y una mayor de 50S.
La importancia médica de la diferencia entre los coeficientes de sedimentación se debe al
empleo de algunos antibióticos, que actúan inhibiendo la síntesis proteica, al unirse con las
subunidades de los ribosomas bacterianos, afectando selectivamente a células procariotas y
no eucariotas del huésped.
Cuando el ARNm sale del núcleo celular, las dos subunidades de los ribosomas que se
encuentran disociadas en el citosol se unen al ARNm para comenzar la síntesis proteica. De
esta manera se constituyen los polirribosomas o polisomas con un número de 15 a 30
ribosomas que leen y transcriben la información. Los ribosomas libres sintetizan pproteínas
citosólicas (actina, tubulina, miosina, etc.), proteínas para peroxisomas (peroxidasa,
catalasa, etc.), proteínas para mitocondrias (ciclo de Krebs) y proteínas para el núcleo
(histonas).
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26º
Las proteínas que están destinadas al RER poseen una porción peptídica específica de 30
aminoácidos en su extremo inicial que sirve para determinar su destino: El péptido señal,
éste se unirá a la Partícula de Reconocimiento de Señal (PRS) deteniendo temporalmente
el crecimiento de la proteína. En las membranas del RER, existe un receptor específico para
la PRS. Cuando la PRS se une a su receptor, direcciona a la proteína en formación y al
ribosoma, hacia el RER. El ribosoma queda anclado a las membranas del RER gracias a la
unión con la RIBOFORINA, una glicoproteína transmembranaria del RER que funciona como
receptor específico de los ribosomas. Cuando el ribosoma se une a la Riboforina, la PRS se
separa del receptor para retornar al citosol. Así, la proteína continúa su crecimiento y es
translocada simultáneamente, hacia la luz del retículo mediante un canal proteico de
membrana denominado TRANSLOCÓN.
El péptido señal es escindido en la luz de las cisternas del RER por la enzima peptidasa
señal. En el interior del RER, las chaperonas hsp 70 aseguran el correcto plegamiento de
las proteínas recién sintetizadas. Una vez finalizada la síntesis, las subunidades del
ribosoma se disocian nuevamente y vuelven al citosol.
UNIDAD 4
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26º
RESUMEN DE LA SECUENCIA DE PASOS
- LA SINTESIS DE LA PROTEINA COMIENZA EN EL CITOSOL, EN LOS RIBOSOMAS LIBRES
ASOCIADOS AL ARN MENSAJERO Y ARN DE TRASNFERENCIA
-LA APARACION DE LOS PRIMEROS 30 AMINOÁCIDOS SE DENOMINA PEPTIDO SEÑAL
QUIEN TIENE LA FUNCION DE TRASLADAR LA PROTEINA EN SINTESIS AL LUMEN DEL RER
-EL PEPTIDO SEÑAL ES RECONOCIDO POR UNA PARTICULA LLAMADA PARTICULA DE
RECONOCIMIENTO SEÑAL – PRS- CUYO RECEPTOR- RPRS- DE ENCUENTRA EN LA
MEMBRANA DEL RER
-SE ADHIERE EL PEPTIDO SEÑAL A SU PRS Y A SU VEZ AL RPRS Y SE MUEVE EL
RIBOSOMA COMPLETO A LA MEMBRANA DEL RER
-EL RIBOSOMA SE PEGA AL RER A TRAVES DE RIBOFORINAS Y LA SINTESIS CONTINUA
EN EL RER
-UNA VEZ FINALIZADA LA SINTESIS DE LA PROTEINA LA MISMA INGRESA AL LUMEN DEL
RER POR UN TRASLOCON
-EL PEPTIDO SEÑAL ES REMOVIDO A TRAVES DE UNA PEPTIDASA SEÑAL
-LAS PROTEINAS EN EL LUMEN DEL RER SON ACOMPAÑADAS POR LAS CHAPERONAS Y
LUEGO CONITUAN SU RECORRIDO AL APARATO DE GOLGI
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26º
ACTIVIDAD Nº 1
B. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO (R.E.L)
a. ESTRUCTURA
Podemos describirlo como una trama de membranas con túbulos ramificados y fusionados.
Sus membranas no poseen ribosomas adheridos.
Red de
túbulos interconectados que carece de ___________________
UNIDAD 4
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26º
b. FUNCIONES
SÍNTESIS DE LÍPIDOS
En las membranas del REL se sitúan las enzimas responsables de la síntesis de la mayor
parte de los lípidos celulares: triglicéridos, fosfolípidos, esteroides.
SÍNTESIS DE COLESTEROL Y HORMONAS ESTEROIDEAS
En células hepáticas (hepatocitos), se sintetiza el colesterol y lipoproteínas.
En la Glándula suprarrenal junto a mitocondrias se sintetizan hormonas
esteroideas como los GLUCOCORTICOIDES (cortisol) MINERALOCORTICOIDES
(aldosterona).
En las células de células de Leydig del testículo, el REL se encarga de producir
Testosterona y en las células del folículo ovárico estrógeno y progesterona
DEPÓSITO DE CALCIO
En las células musculares el REL actúa como reservorio de calcio (retículo
sarcoplásmico), liberándolo hacia el citosol a favor de gradiente y captándolo en
contra de gradiente mediante bomba de Ca
++
participando así en la contracción
muscular.
DETOXIFICACIÓN
Ocurre en el REL en las células hepáticas mediante una familia enzimática: Citocromo
P450 que elimina residuos y tóxicos producidos por mismo el cuerpo como
incorporados desde afuera (Ej: fármacos).
LA GLUCOGENOLISIS
Se refiere al proceso de ruptura del glucógeno producido por la enzima glucosa-6-
fosfatasa (presente en la membrana del REL del hígado) quien desfosforila la glucosa-
6-fosfato (glucosa-6-P) permitiendo que la glucosa quede libre y pueda ser utilizada.
3. APARATO O COMPLEJO DE GOLGI
A. ESTRUCTURA
Puede estudiarse al MO con la técnica de impregnación argéntica.
El Golgi está constituido por una o varias subunidades funcionales denominadas _______
____________. Cada uno de éstos está constituido por cisternas discoidales aplanadas,
paralelas y superpuestas.
Todos los dictiosomas de una célula combinados forman el aparato o complejo de Golgi.
En el dictiosoma se describe una cara cónvexa que recibe las vesículas de transferencia
provenientes del RER, llamada cara Cis o formadora o de entrada y una cara cóncava
distal cercana a la membrana plásmatica, de donde salen los gránulos de secreción,
llamada cara Trans o secretora o de salida.
La cisterna que forma la cara Cis es la cisterna Cis que esta anastomosada a una red de
túbulos membranosos interconectados llamada red Cis; de igual manera la que forma la
cara Trans se conoce como cisterna Trans
Organoide membranoso yuxtanuclear, formado por pilas de cisternas aplanadas
no
conectadas directamente entre sí, pero comunicadas mediante vesículas de transporte.
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26º
que también se encuentra unida con una red de túbulos membranosos, la red Trans.
Aquellas que quedan entre la cisterna Cis y la cisterna Trans, se denominan cisternas
medias o mediales.
B. FUNCIONES
SECRECIÓN DE PRODUCTOS
Las vesículas que brotan de la cara Trans portan los productos acabados destinados al
medio extracelular. La fusión de dichas vesículas con la membrana plasmática -
exocitosis- da como resultado la secreción o exportación de diversas sustancias:
enzimas, hormonas, moléculas de la matriz extracelular o de la pared celular,
anticuerpos y otras, según el tipo celular.
Hay dos rutas secretorias: la continua o constitutiva y la intermitente o regulada.
1- La secreción continua o constitutiva, está presente en todos los tipos celulares.
Las vesículas que siguen esta ruta se liberan en forma continua, a medida que
brotan del aparato de Golgi. Ej: Colágeno y moléculas de matriz extracelular.
2- La secreción regulada: En estos casos, las vesículas se acumulan, como gránulos
de secreción, y la exocitosis se dispara sólo ante señales específicas. Por ejemplo,
las células β de los islotes de Langerhans en el páncreas, contiene gránulos de
insulina y las enzimas digestivas por parte del páncreas.
UNIDAD 4
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26º
GLICOSILACIÓN de proteínas (Glicoproteínas)
Es el agregado de oligosacàridos a las proteínas mediante enlaces O-glicosídicos
formando glicoproteínas. Este proceso es iniciado en el RER donde se forma enlaces N-
glicosídicos. Participan de este proceso enzimas glicosiltransferasas.
SÍNTESIS DE HETEROPOLISACÁRIDOS Y SULFATACIÓN DE GAGS.
Los heteropolisacáridos constituyentes de los glicosaminglicanos (GAGs), se sintetizan
en el aparato de Golgi y se unen a las proteínas provenientes del RER, ensamblando
moléculas complejas como el ácido hialurónico o el condroitín-sulfato destinado a la
matriz extracelular de las células animales. Además, en el Golgi se produce la
sulfatación (adición de grupos sulfato) a los GAGs, mecanismo catalizado por la
enzima sulfotransferasa.
SÍNTESIS DE GLICOLÍPIDOS.
Se adiciona la porción glucídica a lípidos sintetizados en el REL, constituyendo
importantes glicolípidos como cerebrósidos y gangliósidos.
PROCESAMIENTO DE ENZIMAS HIDROLÍTICAS: Origen de los lisosomas
ACTIVIDAD Nº 2
Realiza DOS esquemas, uno con el recorrido del colágeno IV desde su formación en el SEM
hasta su exocitosis y otro con el recorrido de un glicolipido perteneciente al Glucocálix.
132
26º
4. ENDOSOMAS
Constituyen vesículas pequeñas cuyas membranas poseen una bomba protónica ATPasa
que transporta protones (H
+
) desde el citosol hacia el interior del endosoma, acidificando el
medio interno a un pH=6.
A. TIPOS DE ENDOSOMAS
Existen distintos tipos de endosomas, según su ubicación y función:
a- Endosomas Tempranos o Primarios:
Se encuentran próximos a la membrana plasmática. Reciben el material captado por
endocitosis a través de las vesículas endocíticas. En ellos se lleva a cabo el desacople
del ligando y el receptor debido a la acidez del interior de estos endosomas.
Los receptores regresan hacia la membrana mediante vesículas recicladoras y los
ligandos que la célula necesita degradar para utilizarlos son enviados mediante
vesículas hacia los endosomas tardíos.
b- Endosomas Tardíos o Secundarios:
Se encuentran próximos al Aparato de Golgi y al
núcleo celular. Estos endosomas reciben por un lado a vesículas provenientes del
endosoma primario, con el material endocitado y por el otro se fusiona con lisosomas
primarios. El pH de estos endosomas es aún más ácido que los endosomas primarios
llegando a 5 logrando la activación de las enzimas hidrolíticas.
En la fagocitosis no existe endosoma primario, ya que la vesícula endocítica se
fusiona directamente con un endosoma secundario que recibe enzimas hidrolíticas
del Golgi para formar el fagolisosoma.
Son organoides membranosos loc
alizados funcionalmente entre el _______________________
y la ________________________
UNIDAD 4
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26º
5. LISOSOMAS
Son organoides membranosos citoplasmáticos de 0.2 - 0.8 nm, caracterizados por su
polimorfismo, que contienen enzimas hidrolíticas, cuya principal función es de la digestión
celular. Su enzima marcadora es la fosfatasa ácida.
Poseen _____________________________ (hidrolasas ácidas): Son enzimas que
realizan la ruptura de enlaces en macromoléculas orgánicas por adición de una molécula
de agua (hidrólisis), actúan a un pH de 5, esta acidificación de lisosomas se debe a la
presencia de una _____________________________ dependiente de ATP en la membrana
del organoide.
Los lisosomas no sólo contienen fosfatasa ácida, sino que cuentan con alrededor de 50
enzimas hidrolíticas, que pueden digerir la mayoría de las biomoléculas.
134
26º
A. BIOSÍNTESIS DE LISOSOMAS
Las enzimas hidrolíticas son proteínas sintetizadas en el _________ que viajan hasta el
aparato de Golgi por transporte vesicular. En la cisterna son marcadas con manosa- 6-
fosfato (M6P), acción que es mediada por la enzima N- Acetil glucosamina
fosfotransferasa. La M6P representa el marcador molecular, la “estampilla” que dirige a
las enzimas hacia la ruta de los lisosomas. Estas enzimas marcadas con manosa, se
trasladan a la región Trans del aparato de Golgi la cual contienen receptores que
reconocen la manosa -6- fosfato de las enzimas hidrolíticas, las que por lo tanto son
seleccionadas. Así, son empaquetadas en vesículas (lisosomas primarios)
La enfermedad de células tipo I por una alteración genética existe ausencia de la N-
Acetil glucosamina fosfotransferasa en los fibroblastos. Como consecuencia de este
defecto, las hidrolasas no llevan su marcador (M6P); las membranas del aparato de Golgi
no las reconocen como tales y las empacan en vesículas de secreción para ser exocitadas. Quienes
padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular, mientras sus células
carecen de ellas acumulando productos endocitados como inclusiones.
B. FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS
Digestión intracelular
- Heterofagia:
Se digiere material externo que ingresó a la célula por endocitosis:
Pinocitosis o fagocitosis.
- Autofagia:
Mecanismo mediante el cual la célula permite la renovación de
organoides celulares envejecidos. El R.E.L envuelve a los organoides obsoletos y
luego se fusiona con lisosomas primarios constituyendo el autofagosoma.
El proceso culmina con la degradación del organoide mediante las enzimas
hidrolíticas. Cuando se priva de nutrientes la célula utiliza sus propios recursos,
degradando organoides propios.
UNIDAD 4
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26º
Microautofagia: Es un tipo de autofagia en la que se produce degradación de proteínas
citosólicas destinadas a desaparecer. Los lisosomas encargados de ello cuentan en su
membrana con una glicoproteína receptora llamada LGP96 la cual se une la proteína a ser
degradada. Así es transportada hacia el interior del lisosoma a través de un translocón.
Dos chaperonas hsp70, una en el citosol y otra en el interior del lisosoma, aseguran el
correcto desenrrollamiento e ingreso de la proteína.
Digestión extracelular
Consiste en la liberación de enzimas hidrolíticas por exocitosis hacia el medio
extracelular. Los osteoclastos son macrófagos especiales del tejido óseo que liberan
enzimas hidrolíticas degradando la matriz ósea liberando calcio a la sangre (reabsorben
hueso).
Muerte celular programada (apoptosis):
Las células de un organismo multicelular pertenecen a una comunidad muy organizada.
La cantidad de células que componen esta comunidad está regulada en forma estricta
no sólo por el control en su división celular sino también en la muerte de las células. Las
células que no son necesarias mueren de forma controlada, proceso al que se lo
denomina apoptosis.
Defensa del organismo: Incorporación de elementos extraños para el organismo
mediante la fagocitosis en células fagocíticas y su posterior degradación.
Acrosoma del espermatozoide: El Acrosoma es un lisosoma “gigante” originado del
Golgi, que posee hialuronidasa y Acrosina: permiten la penetración del
espermatozoide en el ovocito (óvulo).
Crinofagia: Es la degradación de los gránulos de secreción (gránulos con enzimas no
liberadas al espacio extracelular) que se pueden producir en exceso.
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26º
C. CLASIFICACIÓN DE LOS LISOSOMAS
Lisosoma primario: Es el lisosoma que todavía no ha intervenido en proceso de
digestión
Lisosoma secundario: Aquellos que ya han actuado en algún proceso de digestión, se
obtienen como resultado de la fusión de los lisosomas primarios con endosomas
tardíos. Dependiendo de a qué se ha fusionado el lisosoma primario para liberar su
contenido enzimático, los lisosomas secundarios se clasifican en:
Heterofagosoma: Es el lisosoma que ha actuado sobre material extraño
incorporado a la célula por endocitosis
Autofagosoma: Ha actuado sobre un componente propio de la célula, por ejemplo,
una mitocondria vieja que hay que renovar.
Cuerpo residual: Es una vesícula con restos de sustancias que no pudieron ser
digeridas. Resultan de una digestión incompleta, pueden permanecer por mucho
tiempo y ocupar gran parte del citoplasma, como la lipofucsina.
ACTIVIDAD Nº 3
6. TRANSPORTE VESICULAR
El transporte en el SEM, se lleva a cabo por medio de vesículas transportadoras, limitadas
por membrana Estas se desprenden como brotes de un compartimento ____________
y viajan por el citosol hasta alcanzar el compartimento ___________________
Las vesículas de transporte pueden fusionarse al compartimento correspondiente ya que se
produce un reconocimiento de proteínas transmembranarias presentes tanto en las
vesículas como en el compartimento receptor.
UNIDAD 4
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26º
Estas proteínas complementarias se denominan SNARE: v-SNARE (en la vesícula de
transporte) y t-SNARE (en la cisterna destino o target). La fusión de una vesícula con una
cisterna sólo se produce previo reconocimiento del par v-SNARE /t-SNARE específicos y
complementarios. La unión correcta de un t-SNARE con un v-SNARE depende de una
proteína transmembranarias GTPasa denominada Rab que media la unión. Además, en el
proceso de fusión, intervienen 4 proteínas fusógenas citosólicas llamadas NSF y SNAP.
Para favorecer el movimiento de las vesículas de un compartimento a otro se conocen
revestimientos proteicos recubriendo las vesículas.
Se conocen dos tipos de vesículas revestidas:
Vesículas recubiertas con clatrina/Trisqueliones
:
El revestimiento de clatrina se ensambla a partir de subunidades llamadas
trisqueliones, que forman alrededor de la vesícula un enrejado con el aspecto de una
cúpula o cesta. Llevan cubierta de clatrina:
o Las vesículas que brotan del aparato de Golgi hacia los lisosomas
o Las vesículas de secreción regulada
o Las formadas por endocitosis regulada.
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