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Desconexiones fatídicas
El jinete caído: un estudio de casos
Cuando mi amigo neurocirujano Jim Hugues llamó entrada la noche, como era su costumbre, yo
no tenía idea de que las consecuencias de esta llamada iban a afectar profundamente a mi carrera.
Jim quería consultarme sobre su paciente, un hombre próximo a los cuarenta años que estaba
recuperandose de una lesión de cabeza. Sonaba como un caso clínico completamente rutinario y
yo accedí a ver al paciente.
Kevin (el nombre es ficticio) era un empresario y ejecutivo del espectáculo con éxito
fabuloso, un marido feliz y padre de tres hijos. Atleta completo, era un consumado jinete, pero
ese día estaba montando un caballo poco familiar en el Central Park de Nueva York y salió
despedido al tropezar en una dura roca de basalto, golpeándose la cabeza contra un árbol. Fue
llevado rápidamente al hospital más próximo, donde el Dr. Hugues le practicó una cirugía de
emergencia. Kevin había estado en coma durante dos días y se estaba recuperando lentamente.
Vi por primera vez a Kevin brevemente unos dos meses después de su accidente. Estaba
desorientado, confundido y abrumado por lo que le rodeaba. Su conducta general era presa del
pánico, y si alguna vez hubo una encarnación de la expresión «afectado de neurosis de guerra»,
ésa era Kevin. Estaba seriamente afásico y respondía a cualquier pregunta que se le plantease
diciendo «gracias .... gracias .... gracias...». Ésa era su única exclamación. Había algo
extraordinariamente infantil y suplicante en su conducta y su «gracias»; era un hombre que había
perdido su núcleo, indefenso como un niño. Me asaltó la idea de que en cierto sentido metafórico
él estaba en una posición fetal. Caminaba sin rumbo por la sala atravesando cualquier puerta
abierta... simplemente porque la puerta estaba allí. Estaba muy delgado, casi esquelético, y su
cabello apenas empezaba a crecer después de la neurocirugía. Nada en este frágil rostro evocaba
la persona sumamente confiada, boyante y físicamente imponente que se supone que había sido
el antiguo Kevin.
Kevin fue dado de alta del hospital, y tres meses más tarde se me pidió que le viese otra vez.
Era una persona diferente, su pelo ondulado había vuelto a crecer, había recuperado su peso,
tenía una amplia sonrisa en su rostro y habían vuelto las maneras sociales. Su lenguaje era fluido
y su carácter relajado. Vestido con uno de sus trajes caros, con su cabello rubio y seco, Kevin
parecía el resumen de un triunfador del Upper East Side de Nueva York. A primera vista parecía
haber recuperado su conducta de hombre con el control de su entorno, y se podía imaginar al
antiguo Kevin: un neoyorkino de clase alta, autoconfiado, carismático y dicharachero.
En realidad, Kevin no estaba recuperado ni mucho menos. Aún tenía un deterioro
importante de memoria que afectaba tanto a su capacidad de aprender nueva información
(amnesia anterógrada) como a su capacidad de recordar información aprendida mucho antes de
su accidente (amnesia retrógrada). Su lenguaje, aunque generalmente fluido e incluso bien
articulado, revelaba ligeras dificultades para encontrar palabras; dificultades que quizá no fuesen
advertidas por los no iniciados pero que ciertamente eran evidentes para mí.
A medida que seguí observando a Kevin, me chocó especialmente la gravedad de su
«síndrome del lóbulo frontal». Kevin era perseverante; es decir, su comportamiento caía
invariablemente en estereotipos repetitivos. Todas las tardes preparaba su ropa para el día
siguiente y la ropa era siempre la misma. Pasado el invierno y la primavera, y bien entrado el
verano, Kevin seguía preparando su zamarra de piel de borrego para el día siguiente y podía
encontrarsele paseando por Upper East Side de Manhattan envuelto en ella en un tórrido día de
julio. Se necesitaba mucha persuasión para hacer que se pusiese otra cosa. A pesar de su talento
aparente, cualquier conversación con Kevin se degradaba rápidamente en una actividad más bien
vacía como podía ser un sencillo juego de cartas. Tenía un pequeño repertorio de temas y la
conversación se dirigía previsible y rápidamente hacia uno de ellos, por ejemplo, la discusión de
algunos de sus amigos. Habiendo agotado su repertorio de media docena de temas, Kevin
empezaba desde el principio, repitiendo todo casi palabra por palabra una y otra vez.
Kevin no sólo era perseverante, sino que también era dependiente del campo. Acompañado
por algún miembro de la familia o un asistente, Kevin se aventuraba ocasionalmente en un
restaurante vecino para comer. En el restaurante tendía a pedir todos los platos del menú, diez o
veinte platos en total. No lo hacía porque tuviese hambre, sino porque los platos estaban allí.
Pasaba la mayor parte de su tiempo, no obstante, languideciendo en su apartamento, pidiendo de
vez en cuando a la gente que jugase con él al backgammon o a juegos de cartas sencillos. Su
comportamiento durante los juegos era infantil. Daba palmas con alegría después de ganar y
tenía rabietas airadas cuando perdía. A veces hacía trampas.
El humor de Kevin estaba oscilando continuamente entre la euforia y la ira superficial.
Estos cambios de humor eran abruptos, extremos y podían ser desencadenados por los sucesos
más triviales, como cuando una camarera en un restaurante le preguntó si quería más café.
Su personalidad tomaba rasgos infantiles en prácticamente cualquier aspecto. Se relacionaba
con su esposa como un niño de doce años y competía con sus hijos por la atención de ella. En
muchos aspectos interaccionaba con sus hijos como un igual. Como un niño pequeño exigía
gratificación instantánea, aunque sus necesidades no fueran las de un niño. En varias ocasiones
se dirigía sus amistades femeninas con proposiciones bastante explícitas, una singular
combinación del antiguo y encantador Kevin y el paciente frontal socialmente inoportuno.
Kevin no tenía la más mínima idea de su situación. Cuando se le preguntaba sobre los
efectos del accidente, mencionaba sus lesiones físicas pero sostenía que su mente estaba bien.
Estaba convencido de que estaba preparado para volver al trabajo. Cuando se le preguntaba por
qué no lo había hecho, decía que no le apetecía, o que había estado ocupado haciendo otras
cosas. Finalmente Kevin fue animado a pasar algunas horas al día en su antiguo despacho,
ocupado en diversos ejercicios cognitivos diseñados para ayudar a su recuperación. Disfrutaba
yendo a la oficina y charlando con sus antiguos colegas. Tenía la sensación de que había «vuelto
al trabajo», pese al hecho de que la manera de pasar su tiempo en la oficina guardaba poca
similitud con sus actividades antes del accidente.
La mente de Kevin era asombrosamente concreta. Cuando una vez le dije que era el
momento de repetir la exploración CAT, esto fue recibido con auténtica intriga. ¿Por qué la
exploración CAT, se maravillaba Kevin, si después de todo era un caballo el que le había
lesionado, y no un gato?
*
En otra ocasión, alguien utilizó la metáfora «islas de comunicaciones
crecientemente interconectadas» para referirse al papel creciente de las comunicaciones en
Norteamérica. Esto desencadenó en Kevin un arrebato de ira, puesto que los Estados Unidos
«nunca han consistido en un grupo de islas».
Cuanto más tiempo pasaba con Kevin, más me convencía de que su cognición era un
ejemplo de libro de texto del «síndrome del lóbulo frontal». Lo enigmático era que ni uno solo de
los varios exámenes TAC a que fue sometido Kevin pudo detectar una lesión del lóbulo frontal.
Esto no quiere decir que el cerebro de Kevin fuera normal; lejos de ello, Kevin sufría un daño
cerebral múltiple y severo.
El daño afectaba a las regiones temporo-parietales en ambos hemisferios. Los ventrículos
(espacios dentro del cerebro que contienen el fluido cerebroespinal) estaban ensanchados.
También tenía un puente colocado quirúrgicamente en su cerebro para ayudar al drenaje de
fluido cerebroespinal. Pero los lóbulos frontales estaban limpios, un descubrimiento sorprendente
en un paciente con una evidencia clínica tan fuerte de disfunción del lóbulo frontal.
La discrepancia entre la imagen clínica del comportamiento de Kevin y sus exploraciones
TAC presentaba un desafío intelectual, y Kevin llegó a ser otro paciente importante que influyó
en el curso de mi carrera e incluso determinó, su dirección. Con la ayuda de mis ayudantes de
investigación Bob Bilder y Carl Sirio (ahora un prominente neuropsicólogo y un prominente
médico, respectivamente), me embarqué en una especie de misión detectivesca, tratando de
desvelar el misterio de la situación de Kevin. Puesto que nunca antes se había descrito una
situación semejante, eso quedaba para nosotros.
Si los lóbulos frontales propiamente dichos estaban estructuralmente intactos, razonaba yo,
¿es posible que el problema resida en los caminos que los conectan con algunas otras
estructuras? ¿Podría ser un síndrome de desconexión frontal? El concepto de un «síndrome de
desconexión» fue introducido por Norman Gestwind,
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uno de los más destacados neurólogos
conductuales americanos, cuyos numerosos estudiantes siguen conformando el campo. La idea
era que un déficit cognitivo severo podía ser causado no por el daño a una estructura cerebral per
se, sino por el daño a largas fibras nerviosas que conectan dos estructuras cerebrales, lo que
interrumpe el flujo de información entre ellas. Pero los síndromes de desconexión clásicos eran
«horizontales», pues afectaban a las conexiones entre dos o más regiones corticales. Yo tenía la
sospecha de que en el caso de Kevin nos encontrábamos con un síndrome de desconexión
«vertical». ¿Podía ser que la situación de Kevin estuviera causada por un daño en los caminos
masivos que se proyectan desde el tallo cerebral en los lóbulos frontales?
El tallo cerebral contiene los núcleos que se piensa que son responsables del impulso y la
activación del resto del cerebro. Algunos de estos núcleos colectivamente se denominan la
«formación reticular», un nombre erróneo y un anacronismo conceptual, puesto que el término
implica una acción indiferenciada y difusa. Hoy sabemos que la formación reticular consta de
distintas componentes, cada una de ellas con sus propias propiedades bioquímicas.
La compleja relación que existe entre los lóbulos frontales y los núcleos reticulares del tallo
cerebral se describe mejor como un bucle. Por una parte, el impulso de los lóbulos frontales
depende de los caminos ascendentes desde el tallo cerebral. Estos caminos son complejos, pero
se piensa que una componente —el sistema dopamínico mesocortical— es especialmente
importante para la función adecuada de los lóbulos frontales. Se origina en el área tegmental
ventral (VTA) del tallo cerebral y se proyecta en los lóbulos frontales. Si los lóbulos frontales
son el centro de toma de decisiones del cerebro, entonces el área tegmental ventral es su fuente
de energía, la batería, y el camino dopamínico mesocortical ascendente es el cable de conexión.
Por otra parte, existen caminos que se proyectan desde los lóbulos frontales en los núcleos
reticulares del tallo cerebral ventral. A través de estos caminos los lóbulos frontales ejercen su
control sobre las diversas estructuras cerebrales modulando su nivel de impulso. Si los lóbulos
frontales son el aparato de toma de decisiones, entonces la formación reticular es una
amplificador que sirve para comunicar estas decisiones al resto del cerebro con una voz sonora y
clara. Los caminos descendentes son los cables a través de los que fluyen las instrucciones de los
lóbulos frontales a los núcleos críticos del tallo cerebral ventral.
Yo sospechaba que como resultado del accidente se produjo una pequeña lesión en algún
lugar del cerebro de Kevin a lo largo de dichos caminos, probablemente en el tallo cerebral
superior ventral, donde se originan los caminos críticos. Incluso una pequeña lesión en ese área
podría producir un efecto devastador, aunque fácilmente podía pasar indetectada por los
escáneres TAC de primera generación y relativamente toscos de los que disponíamos en esa
época. Basados en esta corazonada, pedimos una nueva exploración TAC y pedimos a los
radiólogos que examinaran el tallo cerebral con la máxima resolución posible. Y ahí estaba: una
lesión situada exactamente en el área tegmental ventral y que en efecto la destruía (Fig. 10.1).
Llamé a esta situación «síndrome de desconexión retículofrontal».
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Cuando escribo este libro veinte años después de mi encuentro con Kevin, creo que en el
balance final él hizo más por nosotros, sus doctores, que lo que nosotros pudimos hacer por él.
Nuestro tratamiento funcionó hasta cierto punto, y tuvo lugar una mejora ligera aunque
cuantitativamente demostrable. Pero el antiguo Kevin había desparecido y no pudimos hacerle
volver. Tratamos arduamente de ayudar a recuperar las funciones ejecutivas hechas añicos de
Kevin, pero nuestro éxito fue, como mucho, modesto. Pero al darnos la oportunidad de observar
y describir el síndrome de desconexión reticulofrontal, Kevin nos ayudó, con su catástrofe
personal, a comprender mejor el funcionamiento de los lóbulos frontales. Esta comprensión, a su
vez, arroja luz sobre muchos trastornos que afectan a los lóbulos frontales.
La situación de Kevin también era anormal, y muy informativa, en otro aspecto. El suyo fue
el primer caso bien documentado de deterioro de memoria remota sin un déficit
comparablemente severo de nuevo aprendizaje (amnesia retrógrada sin amnesia anterógrada). En
este aspecto también enriqueció nuestra comprensión de los mecanismos cerebrales de la
memoria. Pero ésta es otra historia que ha sido contada en otro lugar.
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Figura 10.1 Dibujo esquemático del área tegmental ventral y el camino reticulofrontal dañado en el caso de
Kevin.
Esquizofrenia: una conexión que nunca se hizo
La esquizofrenia es un trastorno devastador de la mente que afecta aproximadamente al 1% de la
población. Es, al menos en parte, un trastorno hereditario, pero los factores ambientales juegan
un papel importante en su expresión y su curso clínico. La esquizofrenia parece ser más
dominante, y tiene un inicio más temprano, en hombres que en mujeres. Las primeras
manifestaciones abiertas de la esquizofrenia tienen lugar normalmente a finales de la segunda
década de vida y principios de la tercera. Empiezan las alucinaciones (fundamentalmente
auditivas, «oír voces») y los delirios. Normalmente son paranoides, de naturaleza amenazadora.
Los episodios psicóticos son intermitentes, interrumpidos por períodos de relativa salud mental.
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Pero además de la psicosis, la esquizofrenia se caracteriza por un déficit cognitivo, que es
permanente, presente incluso entre los episodios psicóticos, y es a menudo más debilitador
incluso que la psicosis. Dos primeros estudiosos de la esquizofrenia, Emil Kraepelin y Eugene
Bleuler, eran bien conscientes de ello, como se refleja en el término original para la
esquizofrenia, dementia praecox, o «pérdida temprana de la mente». Las funciones de los lóbulos
frontales están especialmente alteradas en la esquizofrenia. En su libro clásico, Dementia
Praecox and Pharafrenia, Kraepelin escribió:
Hay bases diversas para creer que la corteza frontal, que está especialmente bien desarrollada en el hombre,
guarda una íntima relación con sus capacidades intelectuales superiores, y éstas son las facultades que en
nuestros pacientes sufren pérdida profunda en contraste con la memoria y las capacidades adquiridas. El
trastorno motor y volitivo múltiple ... nos hace pensar en trastornos más finos en la vecindad de la
convolución precentral. Por otra parte, los peculiares trastornos del habla que se asemejan a la afasia
sensorial y las alucinaciones auditivas ... apuntan probablemente a que está implicado el lóbulo temporal.
Debemos imaginar que el trastorno del habla es más complicado y menos circunscrito que la afasia sensorial.
Las alucinaciones auditivas, que muestran un contenido predominantemente hablado, deben interpretarse
probablemente como fenómenos irritativos en el lóbulo temporal.
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Los actuales métodos neuropsicológicos y de neuroimagen iluminan la severidad de la
disfunción del lóbulo frontal en la esquizofrenia. De todos los tests neuropsicológicos, la
actuación esquizofrénica está especialmente deteriorada en el Wisconsin Card Sorting Test
(WCST).
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Puesto que los pacientes con daño en el lóbulo frontal encuentran el WCST
especialmente irritante,
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esto se toma como evidencia de disfunción del lóbulo frontal en la
esquizofrenia.
Una evidencia incluso más directa de la disfunción del lóbulo frontal en la esquizofrenia ha
sido aportada por los métodos de la neuroimagen funcional. En personas sanas, los lóbulos
frontales son normalmente más fisiológicamente activos que el resto de la corteza.
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Los
neurocientíficos llaman a su pauta «hiperfrontalidad». La hiperfrontalidad en los individuos
normales es un fenómeno robusto y altamente reproducible, que no depende del método de
neuroimagen utilizado. Puede demostrarse con electroencefalografía (EEG), tomografía de
emisión de positrones (PET), y tomografía computerizada de emisión de fotón único (SPECT).
En ciertos trastornos, no obstante, la pauta de hiperfrontalidad desaparece. Está reemplazada
por «hipofrontalidad», lo que significa que la actividad del lóbulo frontal se deteriora con
relación a otras partes de la corteza. La hipofrontalidad es una señal segura de disfunción severa
del lóbulo frontal. Daniel Weinberger y sus colegas en el Instituto Nacional de Salud Mental
utilizaron PET para estudiar pautas de activación cerebral en la esquizofrenia. Y por supuesto
que se reveló hipofrontalidad severa.
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Las concepciones populares de la esquizofrenia ponen el acento en las alucinaciones y los
delirios, los denominados síntomas positivos. Pero los profesionales de la salud mental advierten
cada vez más que los síntomas «negativos» son mucho más debilitadores. Los síntomas
negativos de la esquizofrenia son los síntomas reveladores de disfunción del lóbulo frontal.
Incluyen la falta de iniciativa e impulso y la monotonía afectiva. Los pacientes esquizofrénicos
tienden a perseverar, lo que hoy sabemos que es un síntoma frontal. Son tristemente famosos por
«asociaciones tangenciales» y «sueltas», que son extraordinariamente similares al
comportamiento dependiente del campo habitual en el daño en el lóbulo frontal. Pensemos
simplemente en los monólogos de Vladimir.
La primera manifestación psicótica abierta de la esquizofrenia tiene lugar normalmente
hacia los diecisiete o dieciocho años. Los dieciocho es también la edad de la maduración
funcional de los lóbulos frontales. ¿Es esto una coincidencia? Probablemente no. Es posible que
el organismo sea capaz de compensar hasta cierto punto un desarrollo defectuoso de los lóbulos
frontales. Pero una vez que la disparidad entre la requerida función adaptativa del lóbulo frontal
y su contribución real limitada y dificultada por la enfermedad alcanza un cierto punto, el
sistema global se descompensa y se hace evidente el trastorno clínico.
¿Por qué están los lóbulos frontales especialmente afectados en la esquizofrenia? Esta
pregunta conduce a una pregunta más amplia. ¿Cuál es la causa del trastorno esquizofrénico? El
rompecabezas está lejos de resolverse, pero algunas de las piezas están ya en su lugar. Desde
principios del siglo XX, varios tratamientos han tratado de curar la esquizofrenia sin mucho éxito.
Vistos en retrospectiva, algunos de estos tratamientos eran absolutamente terroríficos: terapia
compulsiva, transfusiones de sangre infectada de sífilis y sangre animal inductora de fiebre, y
coma insulínico entre ellos.
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Finalmente, en los años 60 se introdujo un tipo de medicamentos
que parecía tener un genuino efecto terapéutico. Estos «neurolépticos» actuaban sobre la
dopamina neurotransmisora (DA). Los neurolépticos tuvieron bastante éxito en reducir los
denominados síntomas positivos de la esquizofrenia: alucinaciones y delirios.
El descubrimiento de los neurolépticos señaló un punto crítico no sólo en el tratamiento de
la esquizofrenia sino también en la comprensión de sus mecanismos. El razonamiento seguía un
silogismo simple. Los neurolépticos alivian los síntomas psicóticos en la esquizofrenia. Los
neurolépticos actúan sobre el sistema dopamínico. Por lo tanto, la esquizofrenia es un trastorno
del sistema dopamínico. La lógica que hay tras este argumento es patentemente errónea. Según
esta lógica, una víctima de un accidente en una silla de ruedas habría perdido un par de ruedas, y
no un par de piernas. La eficacia de las drogas no siempre significa que la droga actúe
directamente sobre un ingrediente desordenado.
Pero a pesar del fallo lógico que hay tras su ascenso a una posición destacada, la teoría
dopamínica de la esquizofrenia se ha mantenido y ha recibido apoyo de otras fuentes
experimentales. Hoy es ampliamente aceptado que el sistema dopamínico está de algún modo
deteriorado en la esquizofrenia, bien por sí mismo o como una consecuencia de un desajuste en
la forma en que la dopamina interacciona con otros neurotransmisores, tales como el ácido γ-
aminobutírico (GABA) y el glutamato.
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Pero ¿qué es el sistema dopamínico? Se sabe que
existen varios en el cerebro. De particular interés para nosotros son los sistemas dopamínicos
nigroestriatal y mesolímbico-mesocortical.
Ambos sistemas se originan en el tallo cerebral, el sistema DA nigroestriatal en el núcleo
denominado substantia nigra y el sistema DA mesolímbico-mesocortical en el área tegmental
ventral.
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El camino dopamínico nigroestriatal se proyecta en los ganglios basales, un grupo de
núcleos que se encuentran bajo los lóbulos frontales y que son importantes para la regulación de
los movimientos. Este camino no se ve afectado por la propia esquizofrenia pero puede verse
afectado por las drogas utilizadas para tratar la esquizofrenia.
El pensamiento actual acerca de la esquizofrenia se centra en el sistema dopamínico
mesolímbico-mesocortical. Como mencioné antes, se supone que el trastorno se origina dentro
del sistema o se expresa a través del mismo como efecto remoto de un trastorno que afecta al
glutamato, el GABA u otros neurotransmisores.
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El sistema se separa en dos componentes:
mesolímbica y mesocortical. El camino dopamínico mesolímbico se proyecta en el aspecto
(mesial) profundo del lóbulo temporal. El sistema dopamínico mesocortical ya es familiar para
nosotros. Es el camino que se interrumpe en el síndrome de desconexión retículofrontal y que
presumiblemente estaba dañado en el jinete caído. La disfunción dentro de este camino explica
también probablemente buena parte de la disfunción del lóbulo frontal en la esquizofrenia.
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Por supuesto, la analogía entre un paciente esquizofrénico y el jinete caído es limitada. En
Kevin, el sistema dopamínico mesolímbico-mesocortical había funcionado adecuadamente hasta
los treinta y seis años, cuando quedó destruido como consecuencia de una lesión de cabeza. El
desarrollo cognitivo de Kevin había completado su curso normal antes de la lesión. Por el
contrario, en un paciente esquizofrénico se supone que el déficit es de neurodesarrollo. El
camino dopamínico mesocortical falla de entrada en seguir su desarrollo adecuado, debido a
alguna combinación de factores genéticos y ambientales. Esto significa que es probable que el
desarrollo cognitivo entero de los esquizofrénicos sea sutilmente diferente del de la gente sana.
El desarrollo cognitivo es anormal desde el principio, mucho antes de que se reconozcan los
primeros síntomas clínicos abiertos de esquizofrenia. En Kevin la lesión era estructural, causada
por impacto mecánico en la cabeza. En la esquizofrenia el déficit es bioquímico.
Pero a pesar de las diferencias obvias entre las dos situaciones, la neuroanatomía del déficit
es similar, pues en ambos casos afecta a las proyecciones desde el tallo cerebral tegmental
ventral en los lóbulos frontales. La desconexión frontal parece ser fundamental para ambos
trastornos, de neurodesarrollo en un caso y adquirido en el otro.
La bioquímica dopamínica anormal no es probablemente el único factor tras la disfunción
del lóbulo frontal en la esquizofrenia. Estudios de cerebros esquizofrénicos mediante finos
exámenes TAC cuantitativos e imagen por resonancia magnética (IRM) revelaron también
numerosas anormalidades estructurales, incluyendo la disminución del volumen cortical de la
materia gris.
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La disminución de materia gris es muy general y no parece estar limitada a
ninguna parte concreta del cerebro. Además, algunos estudios sugieren que es particularmente
pronunciada en los lóbulos frontales.
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Para concluir, factores bioquímicos y estructurales pueden jugar un papel en la disfunción
del lóbulo frontal en la esquizofrenia. Cualesquiera que sean los mecanismos exactos de esta
disfunción, la conclusión profética de Kraepelin ha sido confirmada por la neurociencia
moderna. La esquizofrenia es en gran medida una enfermedad del lóbulo frontal.
Trauma de cabeza: una conexión rota
La lesión cerebral traumática (TBI, Traumatic Brain Injury) es una situación particularmente
lacerante, puesto que es básicamente una enfermedad de gente joven. A comienzos y mediados
del siglo XX, la lesión cerebral traumática estaba causada fundamentalmente por heridas de bala
penetrantes. Pero hoy, en el mundo occidental la TBI está causada normalmente por accidentes
de automóvil y accidentes de trabajo. En la visión popular, la lesión cerebral traumática carece
del drama de la enfermedad de Alzheimer, el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) o
la esquizofrenia, pero es una epidemia de proporciones similares. Puesto que en los Estados
Unidos más de dos millones de personas sufren anualmente TBI, a veces se le conoce como la
«epidemia silenciosa».
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En la mayoría de los casos, las denominadas lesiones de cabeza leves, se da una
recuperación aparentemente completa a las pocas semanas de la lesión. No hay pérdida duradera
de movimiento, lenguaje o percepción. Los déficits de memoria y atención pueden durar más
tiempo, pero finalmente también desaparecen. A estos pacientes se les considera «completamente
recuperados» y se les envía a disfrutar de la vida.
Pero en modos sutiles estas personas jóvenes ya no son ellas mismas. El impulso, la
iniciativa y el punto competitivo desaparecen con frecuencia. Se hacen pasivos e indiferentes.
Frecuentemente se hacen inoportunamente bromistas, emocionalmente volátiles, irritables,
ariscos e impulsivos. Para un observador ordinario, estos cambios no indican normalmente un
deterioro neurológico. En la tradición del dualismo ingenuo se suelen despachar como «cambios
de personalidad», como si la «personalidad» fuera un rasgo extracraneal. Pero de hecho estos
cambios reflejan un deterioro sutil de las funciones ejecutivas, una disfunción sutil de los lóbulos
frontales.
Las exploraciones TAC y IRM dan habitualmente resultados normales en estos pacientes.
Durante años, esto contribuyó a la creencia de que los pacientes no sufrían daño cerebral
duradero. De hecho, en la mayoría de estos pacientes no hay lesión estructural dentro de los
lóbulos frontales. Pero con la llegada de la neuroimagen funcional se hizo posible estudiar la
fisiología de los lóbulos frontales, además de la estructura. Joseph Masdeu y sus colegas
utilizaron SPECT para estudiar pautas de flujo sanguíneo cerebral en pacientes con trauma de
cabeza leve.
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Invariablemente, el flujo sanguíneo era anormal y solía estar reducido en los
lóbulos frontales. Esta pauta de «hipofrontalidad» estaba presente incluso cuando la exploración
IRM era normal.
Como la esquizofrenia, la lesión cerrada de cabeza presenta una imagen enigmática de
disfunción del lóbulo frontal sin una lesión del lóbulo frontal. Y una vez más, es probable que el
mecanismo sea un daño a las proyecciones desde el tallo cerebral en los lóbulos frontales: el
síndrome de desconexión reticulofrontal. Los neurólogos han tenido siempre la sensación de que
es probable que ocurra un daño semejante en la lesión de cabeza. Hoy es posible finalmente
comprender tanto sus causas como sus consecuencias.
De esta comprensión llegan noticias buenas y malas. Las malas noticias son que el
predominio de deterioro duradero tras un trauma de cabeza incluso «leve» es mayor de lo que se
había pensado. Casi invariablemente, el deterioro afecta a las funciones del lóbulo frontal. Las
buenas noticias son que identificar la causa es el primer paso hacia el desarrollo de terapias
efectivas. Los efectos de la desconexión reticulofrontal son presinápticos. Puesto que no hay
lesión dentro de los lóbulos frontales, los receptores de los neurotransmisores críticos (las
sustancias químicas encargadas del paso de la señal entre neuronas) están básicamente intactos.
Esto abre la puerta a una farmacología verdaderamente «cognotrópica» en la lesión cerrada
de cabeza.
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Por cognotrópica entiendo el tipo de farmacología que está específicamente dirigida
al déficit cognitivo. No hay nada nuevo en dar medicamentos a los pacientes que se recuperan de
una lesión de cabeza. Sin embargo, la lógica tradicional tras estos tratamientos estaba orientada
al control de crisis, depresiones u otras consecuencias comunes de la lesión de cabeza, pero no al
propio déficit cognitivo. Sólo a mediados de los 90 se hicieron los primeros intentos de utilizar
directamente la farmacología para mejorar la cognición de pacientes que se recuperaban de
lesión cerebral traumática. A la luz de la discusión anterior, no es sorprendente que esta
farmacología se orientase fundamentalmente al sistema dopamínico.
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Trastorno de déficit de atención/hiperactividad:
una conexión frágil
Si se celebrara un concurso para elegir la «enfermedad de la década», el trastorno de déficit de
atención (ADD) y el trastorno de déficit de atención/hiperactividad (ADHD)
*
estarían entre los
concursantes con más posibilidades.
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Al cierre del siglo XX y comienzos del XXI, el diagnóstico
se hace de forma generosa e informal, a menudo con poco conocimiento de los mecanismos
subyacentes, y a veces con ninguno en absoluto. Los padres buscan activamente un diagnóstico
de ADD para sus hijos que explique sus fracasos escolares, y los adultos lo buscan para sí
mismos y poder así explicar sus fracasos vitales. No es inhabitual que un paciente pida al doctor
que «diagnostique mi ADD». La proposición, por supuesto, es una completa contradicción en los
términos, tan razonable como preguntar: «¿Cuál es el color de mi jersey verde?». Pero muchos
doctores acceden, y los que no lo hacen suelen correr el riesgo de que sus pacientes se vayan a
aquellos que sí lo hacen (me sucedió a mí). Se sabe de algún paciente que va de doctor en doctor
hasta que obtiene el diagnóstico mágico.
Cuando un diagnóstico no sólo es meramente recibido, sino buscado, es evidente que
estamos ante algo más que un trastorno clínico: estamos ante un fenómeno social. El porqué de
que el ADD se haya convertido en un fenómeno social muy bien puede merecer un tratado de
sociología y antropología cultural independiente. Creo que tiene que ver con una combinación
compleja de varios factores culturales.
En primer lugar, tiene que ver con la culpabilidad, paterna o personal, por los fracasos
propios o de los hijos. Un diagnóstico clínico elimina la culpabilidad e incluso el sentido de
responsabilidad. En una época en que proliferan las etiquetas diagnósticas, esto ofrece una forma
conveniente de descargar la responsabilidad de un fracaso vital. En segundo lugar, tiene que ver
con la continua expansión del ámbito de los derechos individuales y la idea de
antidiscriminación. Un diagnóstico clínico se gana todo tipo de concesiones y exenciones en un
amplio espectro de situaciones. En tercer lugar, el fenómeno ADD se ajusta a la infatigable
creencia americana en que cualquier cosa puede corregirse con la píldora correcta (en este caso,
Ritalin). Esto puede explicar por qué en ningún otro lugar se hace o se busca tanto otro
diagnóstico fuertemente inflado en nuestra época, la discapacidad de aprendizaje (LD): no hay
ninguna promesa fácil de píldora mágica.
Finalmente, el atractivo para el gran público del diagnóstico de ADD tiene mucho que ver
con la ilusoria transparencia de la propia noción de «atención». Igual que sucede con «memoria»,
todo el mundo tiene un sentido inmediato, aunque a menudo equivocado, del significado de la
palabra. Esto, a su vez, conduce a una sensación de confianza igualmente equivocada en el
autodiagnóstico. Después de todo, nadie tiene acceso por introspección a su propio páncreas,
pero todo el mundo tiene acceso por introspección a su propia mente. Como resultado, muy
pocos individuos legos presumirían de hacer un autodiagnóstico de pancreatitis, pero la mayoría
de la gente no se cortaría en autodiagnosticar su ADD.
Junto con varios tipos de discapacidades de aprendizaje verbal y no verbal, e incluso más,
probablemente, el ADHD está entre los diagnósticos más elásticos incluso cuando está hecho por
profesionales cualificados. Esto es inevitable, dado que el ADHD es un síndrome que no está
ligado a ningún patógeno único bien definido. Los trastornos causados por patógenos distintos
pueden considerarse en términos intrínsecamente discretos. Cualquier noción de «continuidad»
entre hepatitis B y hepatitis C chocaría como algo sin sentido a un experto en enfermedades
infecciosas. Pero los síndromes definidos como constelaciones de síntomas cognitivos son
intrínsecamente idiosincrásicos. Esto sucede especialmente cuando los síndromes en cuestión
pueden estar causados por varias patologías diferentes. Y se complica aún más cuando todas
estas patologías tienen abanicos amplios y solapados de expresiones neuroanatómicas. Puesto
que las pautas de déficit cognitivo dependen más de la neuroanatomía del trastorno que de su
causa biológica (una circunstancia que no captan completamente muchos médicos y psicólogos),
la relación entre cognición, neuroanatomía y la causa biológica de la enfermedad se hace
especialmente complicada. Como resultado, los síndromes cognitiva y conductualmente
construidos no deberían considerarse como entidades intrínsecamente discretas sino como
regiones en distribuciones continuas de síndromes multidimensionales con fronteras
intrínsecamente arbitrarias.
La complicación adicional, tanto en el diagnóstico conceptual como en el práctico, es que
los procesos patológicos que producen los trastornos del neurodesarrollo en cuestión no son casi
nunca centrales, puesto que la madre naturaleza no tiene ninguna obligación de atenerse a
nuestros manuales taxonómicos discretos. Esto lleva a la denominada comorbididad de las
diferentes discapacidades de aprendizaje y el ADHD, que en realidad no es comorbididad en
absoluto, puesto que los diferentes síndromes en cuestión vistos en combinación en un único
individuo están normalmente causados todos por un proceso patológico único, aunque
neuroanatómicamente distribuido, y no por procesos patológicos independientes.
Con un fondo tan revuelto, es importante recuperar alguna medida de precisión para los
términos «atención» y «déficit de atención». El trastorno de déficit de atención/hiperactividad es
una condición genuina y altamente dominante, que puede ser diagnosticado y tratado
rigurosamente. La atención se ha comparado a menudo a un flash que ilumina un cierto aspecto
de nuestro mundo físico o mental frente al fondo de las distracciones competidoras. ¿Hay alguna
realidad biológica tras la metáfora del flash? Puede haberla. A medida que exploremos la
analogía veremos que la atención implica una maquinaria neural compleja que consiste en la
corteza prefrontal y sus conexiones.
Una vez que ligamos el ADHD con la disfunción del lóbulo frontal, su alta predominancia
(incluso cuando el diagnóstico se hace de forma rigurosa y conservadora) no debería ser una
sorpresa. Como ya sabemos, los lóbulos frontales son particularmente vulnerables en una gama
muy amplia de trastornos, y de aquí la muy alta tasa de disfunciones del lóbulo frontal. El
diagnóstico de ADD o ADHD se refiere habitualmente a cualquier condición caracterizada por
disfunción leve de los lóbulos frontales y caminos relacionados en ausencia de cualquier otra
disfunción relativamente severa. Dada la alta tasa de disfunción del lóbulo frontal debida a
causas diversas, debería esperarse que la predominancia de ADHD genuino fuera muy alta. Pero
decir meramente que el ADHD es una forma leve de trastorno de lóbulo frontal simplifica
demasiado la cuestión.
Para llevar más lejos la analogía del flash, recordemos que un flash es un instrumento.
Alguien (o algo) debe ser responsable de elegir en qué dirección apunta y de mantenerlo con una
mano firme. En términos neurales, esto significa que debe identificar el objetivo de la acción y
debe guiar efectivamente el comportamiento durante un periodo de tiempo. Ya sabemos que es la
corteza prefrontal la que establece y mantiene los objetivos. Éste es el actor cuya mano controla
el flash.
La analogía del flash supone también un escenario que necesita iluminación. El escenario se
encuentra en el cerebro, fundamentalmente en los aspectos posteriores de los hemisferios
corticales. Éstas son las estructuras más directamente involucradas en el procesamiento de la
información entrante. Dependiendo del objetivo entre manos, partes especiales y distintas de la
corteza posterior deben implicarse en el estado de activación óptima (iluminado por el flash, por
así decir). La selección de estas áreas se consigue mediante la corteza prefrontal, que en
consecuencia dirige el flash.
El propio flash se encuentra en los núcleos del tallo cerebral ventral, que pueden activar
selectivamente vastas regiones corticales a través de sus proyecciones ascendentes. La corteza
prefrontal guía al «flash» a través de sus propios caminos descendentes al tallo cerebral ventral.
Finalmente, la corteza prefrontal modifica su control sobre el flash, basandose en la
realimentación que recibe de la corteza posterior.
En resumen, la atención puede describirse mejor como un proceso de tipo bucle que implica
interacciones complejas entre la corteza prefrontal, el tallo cerebral ventral y la corteza posterior
(Fig. 10.2). La ruptura en cualquier otro lugar a lo largo de este bucle puede interferir con la
atención, produciendo así una forma de trastorno de déficit de atención. La primera consecuencia
del análisis anterior es que el déficit de atención está entre las consecuencias más comunes del
daño cerebral. La segunda consecuencia del análisis anterior es que existen distintas variantes del
trastorno de déficit de atención, algunas con y otras sin hiperactividad.
Figura 10.2 Bucle de atención cortical frontal-reticular-posterior.
La corteza prefrontal y sus conexiones con el tallo cerebral ventral (la mano que sostiene el
flash) juegan un papel particularmente importante en los mecanismos de atención. Cuando
hablamos de trastorno de déficit de atención normalmente implicamos a tales sistemas. Las
causas exactas del daño a dichos sistemas varían. Pueden ser heredadas o adquiridas
tempranamente en la vida. Pueden ser bioquímicas o estructurales. No debería ser una sorpresa
que los rasgos del ADD estén combinados normalmente con ciertos aspectos de déficit ejecutivo.
Cuando el déficit ejecutivo es severo, el diagnóstico de ADD se hace superfluo. Pero cuando es
leve, cuando lo que destaca es el deterioro atencional pero el déficit ejecutivo es mínimo,
entonces el diagnóstico de ADD se hace adecuadamente. En la mayoría de tales casos está
presente un trastorno bioquímico que afecta a las conexiones del lóbulo frontal, pero no hay daño
estructural real a los lóbulos frontales. En algunos casos el déficit atencional está altamente
concentrado y puede coexistir con una capacidad máxima de planificación y previsión. Winston
Churchill puede haber sido un caso semejante. Numerosas descripciones de su comportamiento
evocan fuertemente un ADHD. Pese a todo, él fue el hombre que previó el peligro de Lenin,
luego de Stalin, luego de Hitler, y luego de Stalin de nuevo, mucho antes que muchos otros
líderes políticos del mundo libre, y por ello difícilmente puede achacársele falta de previsión.
El déficit de atención en el ADD suele ser selectivo. Está presente sólo en las actividades
«poco interesantes» pero está ausente en las actividades «interesantes». Si el paciente disfruta de
la tarea (un juego de ordenador o un evento deportivo) y obtiene placer de ella, su atención está
al máximo. Pero la atención se escapa de cualquier tarea privada de recompensa instantánea, tal
como asistir a una conferencia o leer un libro de texto. Esta observación liga claramente el ADD
con la disfunción del lóbulo frontal. Recordará usted el papel de la corteza prefrontal en el
establecimiento de objetivos, la volición y la gratificación diferida.
El trastorno de déficit de atención se presenta en una variedad de formas. Recordará que la
corteza prefrontal es funcionalmente diversa (izquierda-derecha; dorsolateral-orbitofrontal).
Diferentes pautas anatómicas de disfunción del lóbulo frontal alterarán la atención de formas
diferentes. Los caminos que conectan la corteza prefrontal con los núcleos del tallo cerebral
ventral son bioquímicamente complejos. El daño a diferentes componentes bioquímicos dentro
de estos caminos también interrumpirá la atención de formas diferentes.
La «H» entre las «Ds» es el caso importante. Es habitual distinguir entre trastorno de déficit
de atención (ADD) y trastorno de déficit de atención con hiperactividad (ADHD). Puede ser muy
bien que la forma hiperactiva esté más comúnmente asociada con disfunción sutil de la corteza
orbitofrontal y sus caminos. Por eso es por lo que el ADHD se suele asociar con la volatilidad
del afecto que habitualmente se observa en el daño orbitofrontal. Por el contrario, es más
probable que la forma no hiperactiva esté asociada con disfunción sutil de la corteza dorsolateral
y sus caminos.
La distinción ente ADD y ADHD es sólo el principio. Probablemente existen numerosas
formas de déficit de atención, que requieren diferentes remedios. A medida que aprendamos más
sobre los lóbulos frontales y sus conexiones seremos capaces de identificar estas formas y sus
remedios con precisión creciente.
El ADHD conquistado: ¿cómo se autorrecuperó Toby?
A Toby le gusta decir que es una anomalía por definición, puesto que consta de tres mitades:
mitad negro, mitad judío y mitad gay. Toby utiliza la palabra «negro» genéricamente,
refiriéndose a todas las personas de color, y la «mitad» en cuestión no es realmente africana, sino
polinesia. De todas formas, las tres «mitades» representan minorías perseguidas en muchas
sociedades, con Toby en la intersección. Y éste es sólo el preludio a la historia de Toby.
Toby fue adoptado cuando tenía seis años, de modo que sus orígenes exactos son
desconocidos. Según la información obtenida de sus padres adoptivos y su propia investigación,
su padre biológico era un judío francés y su madre biológica era una maorí de Nueva Zelanda.
Eran compañeros estudiantes en Sidney, y Toby fue el producto obviamente indeseado de una
violación. Sus padres adoptivos eran una pareja galesa de clase media que emigró a Australia
desde Gran Bretaña. Ellos querían una hija pero adoptaron a Toby porque su otro hijo (también
adoptado) era un niño y ellos no tenían una habitación independiente para una niña. Este origen
«indeseado» había atormentado a Toby durante toda su vida, y hablaba sobre ello
conmovedoramente en un documental que él mismo hizo muchos años después. El documental,
titulado Alias, recibió aclamación de la crítica en varios festivales de cine en Australia,
incluyendo el Bondai Film Festival y el Sidney Sort Film Festival (ambos en 1998).
Toby fue un niño precoz. Estudió canto, flauta y danza. Distinguido por su talento
excepcional, ejecutó solos en varias galas. Pero Toby era también un niño difícil y caprichoso.
En muchas ocasiones, cuando sus padres se enfadaban con Toby practicaban el «amor duro».
Metían las pertenencias de Toby en una bolsa y le decían que se fuese de casa y volviese sólo
cuando se hubiera «arrepentido».
Previsiblemente, Toby caminaría alrededor de la manzana y volvería para llamar a la puerta,
«arrepentido», hasta la próxima ocasión. Pero en una ocasión, cuando tenía nueve años, Toby no
volvió. En lugar de ello, caminó varios kilómetros en mitad de la noche, agarrando fuertemente
su bolsa, desde el suburbio donde creció hasta el centro de Sidney. Allí se unió a otros niños sin
hogar y empezó su vida como un golfillo de la calle.
Durante varios años Toby se ganó la vida como un buscavidas, un chapero. Muchos años
después me dio una vuelta por «su» Sidney y me llevó a la «Wailing Wall», una estructura de
piedra arenisca amarilla, el exterior de la primera cárcel de Sidney en Oxford Street cerca del
hospicio de San Vicente, donde los niños buscavidas solían congregarse esperando a «johns». Al
principio, sentí que mi sensibilidad judía se ofendía por esta referencia sacrílega, pero luego
comprendí su amarga exactitud. En el muro, Toby me mostró un graffiti borroso «Toby, 1976»,
hecho durante su vida en las calles.
En todos los demás casos que presento en este libro utilizo nombres ficticios para proteger
la confidencialidad de mis pacientes. «Toby», sin embargo, es en cierto sentido un nombre real.
Es uno de los varios «nombres de guerra» utilizados por Toby en su profesión como niño
«trabajador del sexo» en las calles de Sidney. Todos estos años Toby ha estado visitando
periódicamente sus graffiti, pasando algún tiempo en silencio ante ellos y asegurándose de que
no se habían difuminado o los habían borrado. Me invitó a unirme a él en este peregrinaje a su
muro, y prefiero no hurgar en las complejas emociones que deben haber rodeado al ritual:
simplemente permanecí en silencio.
En el curso de su vida en la calle Toby se hizo adicto a numerosas drogas: heroína, cocaína,
speed, barbitúricos y cualquier otra cosa que pudiera encontrar. Sintiéndose cada vez más
desesperado y atrapado, Toby escribió este poema, «Mi Amor por mi Lady Pecado», a los
dieciséis años, comparando su adicción a la droga con «Lady Pecado»:
Una historia de tristeza nació
Con mi amor por mi Lady Pecado.
Una historia de problemas y aflicciones,
Y de soledad interior.
Mi lady entró en mi vida
Una noche que estaba solo.
Y fijó discretamente su hogar
En el vacío que encontró en mi corazón.
El primer año fue una fantasía, una ficción.
El segundo un alegre carrusel.
Al tercero empezaron a manifestarse los signos.
Al cuarto, todos mis amigos podían contarlo.
Pero yo seguía rindiendo culto a mi lady,
Y un día la hice mi mujer.
Y en mi aflicción, con las palabras «sí quiero»,
Discretamente entregué mi vida.
Así que mi cuerpo y mi alma están ahora retorcidos,
Lo que no se ha consumido.
Y lloro y recuerdo en silencio.
Es el precio que todos tenemos que pagar.
Esta devoción se convierte en una obsesión,
Mi cuerpo está tan desgarrado como mi corazón.
Pero ella sigue susurrándome al oído,
«Hasta que la muerte nos separe».
*
22
Luego, a los diecinueve años, Toby buscó a sus padres adoptivos, hizo las paces con ellos y
se embarcó en un intento de reincorporarse al mundo normal. Durante los años siguientes
aprendió varios oficios. Sucesivamente trabajó como especialista en horticultura y cultivos
hidropónicos, enfermero, peluquero, maquillador, consejero de niños sin hogar. Según todos los
informes, llegó a ser muy competente en cada una de estas ocupaciones. Al ser el único graduado
con puntuaciones perfectas en la historia de su instituto de agricultura, Toby fue invitado a
enseñar en el instituto inmediatamente después de su graduación, un nombramiento sin
precedentes. Enfrentado con estudiantes a menudo mucho mayores que él y pareciendo incluso
más joven de lo que era, Toby se dejó crecer una barba para parecer «profesoral». Toby también
se estaba interesando cada vez más en la escritura y la fotografía creativa, y su trabajo estaba
empezando a encontrar un éxito modesto. Tenía un conocimiento sorprendente de animales y
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