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Lesión elemental: La lepra tiene variadas lesiones elementales debido a la
variada respuesta inmunológica. Desde el punto de vista semiológico presenta
una constante: la lesión cutánea acompañada de una disminución de la
sensibilidad (hipoestesia o anestesia).
Es una enfermedad infectocontagiosa que afecta a piel, mucosas, nervios y
vísceras provocado por un bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) denominado
Mycobacterium Leprae.
Epidemiología:
➔ Formas de contagio: Contacto íntimo, directo y prolongado. Gen
predisponente,
➔ Factores que influyen: Socioeconómico, hacinamiento, promiscuidad.
➔ Afecta a todas las edades y ambos sexos.
➔ Prevalencia: 1 enfermo cada 10000 habitantes.
➔ Zonas endémicas: Climas tropicales y subtropicales.
➔ El área endémica está integrada por las provincias del noroeste, nordeste
y centro del país: Chaco, Formosa, Corrientes, Misiones, Santa Fé , Entre
Ríos, Córdoba, Santiago del Estero, Tucumán, Salta, Jujuy , Buenos Aires y
la Capital Federal.
➔ Desde hace diez años se detectan alrededor de 500 casos nuevos de lepra
por año.
Clasificación:
Clasificación Madrid:
➔ Tipos
o Lepra lepromatosa
o Lepra tuberculoide
➔ Grupos:
o Indeterminada
o Determinada
Clasificación de acuerdo con la respuesta inmunológica.
➔ TT (lepra tuberculoide)
➔ BB (lepra borderline)
➔ LL (Lepra lepromatosa)
Clasificación de la OMS:
➔ Multibacilar
➔ Paucibacilar
LEPRA INDETERMINADA:
LESIÓN ELEMENTAL: Máculas
Forma de comienzo de la lepra. Se presenta máculas únicas o escasas de
bordes más o menos netos pocos precisos, acrómicas, hipocrómicas o
eritematosas con hipoestesia.
Tamaño variable
Localización no preferencial.
No hay afección de mucosas y la afección del sistema nervioso periférico es
leve.
Baciloscopia: -
Mitsuda: +
Histopatología: Incaracterística, infiltrados inespecíficos.
Dependiendo del estado inmune del paciente puede resolverse (en los casos
de buena inmunidad) o virar, sino se realiza tratamiento al polo lepromatoso,
al espectro dimorfo o al polo tuberculoide.
LEPRA LEPROMATOSA
Afectación cutánea, mucosas, sistema nervioso periférico y vísceras. La
multiplicación de los bacilos es tal que invaden al anfitrión apareciendo incluso
en la sangre, en el esputo, leche materna, inclusive semen y las heces
(incapacidad de los macrófagos para lisar al bacilo). Es una forma sistémica de la
enfermedad
➔ Piel:
o Lesión elemental: Máculas de color pardo a hoja seca, que carecen
de límite neto, con sensibilidad disminuida. Se localiza en cualquier
parte respetando los pliegues axilares e inguinales.
o Sobre las máculas aparecen lepromas, es decir, nódulos y
tubérculos.
o Las máculas pueden infiltrar de manera difusa toda la cara al igual
que los nódulos y tubérculos. Sumándose a esto aparece alopecia de
cejas y pestañas configurando estas lesiones la FASCIE LEONINA.
➔ Mucosas:
o Rinitis, epistaxis. Los lepromas se registran en mucosa nasal, laringe y
cavidad oral por ende podemos encontrar perforación del tabique
nasal en su porción cartilaginosa y aplastamiento de la punta de la
nariz.
o También puede afectar a laringe y producir disfonía crónica.
o Lo anterior aparece en formas avanzadas.
➔ SNP: Mononeuritis múltiple (en menor cuantía que la TT).
La mononeuritis múltiple es una forma de daño a uno o más nervios periféricos
➔ Viscerales:
o Riñón: Amiloidosis que lleva a la insuficiencia renal crónica.
o Hígado-bazo: amiloidosis e infiltrados miliares.
o Ganglios con infiltrado BAAR.
o Testículos: Infiltrado intersticial con un déficit de andrógenos por
ende esterilidad e impotencia. Distribución feminoide del velo
púbico puede haber ginecomastia.
o Ojo: Lagoftalmías, uveítis anterior y posterior, queratitis, cataratas.
Baciloscopia: + HAY GRAN CANTIDAD DE BACILOS
Mitsuda: -
Histología: Infiltrados lepromatosos (granuloma), células Virchow (células
espumosas correspondientes a macrófagos vacuolados que se eencutras
repletos de BAAR) , epidermis adelgazada, globis y bacilos.
LEPRA TUBERCULOIDE:
Afecta PIEL Y SNP.
Lesión elemental: Máculas eritematosas de forma redondeada u oval, bien
delimitadas por un borde definido.
Su número es escaso. Son anestésicas, son manifiesto , tanto al tacto como al
dolor o al calor( se ve el compromiso del filete nervioso).
Los pacientes presentan falta de sudoración y alopecia regional.
Localización: Distribución asimétrica: Cara, miembros.
SNP: Mononeuritis múltiple
Baciloscopia: -
Mitsuda: +
Histología: Células epitelioides centradas por célula de Langhans, epitelioides y
corona linfocitaria. BAAR negativo.
GRUPO DIMORFO O BORDERLINE
Entre los dos tipos polares de lepra, TT y LL, hay gran cantidad de pacientes con
resistencia y estado inmunitario intermedio y variable (aun en el mismo sujeto):
Son los dimorfos.
Como el nombre lo indica estos pacientes tendrán algunas similitudes con
ambas formas polares.
Cuanto más delimitadas sean las lesiones en sus bordes, más cerca se estará del
polo TT, y este cuadro se denomina dimorfo tuberculoide (BT). Cuanto mayor
sea el número de lesiones y menor la definición de sus bordes, más cerca se
estará del polo LL, lo que se expresa con un cuadro que se llama dimorfo
lepromatoso (BL). La lepra dimorfa pura (BB) está en le medio del espectro y
sería la forma más inestable desde el punto de vista inmunitario. No obstante,
por sus similitudes clínicas se la incluye con la BL.
➔ Lepra dimorfa T (BT)
Lesión elemental: Máculas o placas eritematosas, escasas, con borde
definido y anestésicas.
Compromiso neural frecuente y severo.
Baciloscopia: - o débilmente +
Mitsuda: (+)
➔ Lepra dimorfa B (BB/BL)
Lesión elemental: Máculas en “recorte de hostia” características de este
cuadro. Son máculas que suele ser eritematosas o eritematovioláceas, de
borde externo irregular y mal definido, con una zona rodeada de piel sana en
el centro. Son hipoestésicas o anestésicas Se ubican mayormente en el
tronco y raíz de los miembros.
También hay máculas pardas y violáceas de bordes difusos.
Son lesiones asimétricas.
Hay compromiso neural como vimos antes pero no hay lesiones de mucosas
y vísceras.
Baciloscopia: +
Mitsuda: -
Recorte de ostia
El compromiso del SNP en la lepra.
Es una constante desde pequeños filetes nerviosos en las formas iniciales ( de
allí las máculas hipoestésicas) hasta los grandes troncos en las formas
avanzadas.
Grupos nerviosos afectados
Los cubitales son los que se afectan con mayor
frecuencia.
La neuropatía de los grandes troncos en la lepra se define como una
”mononeuritis múltiple”. Esto significa que puede haber varios troncos
comprometidos (“múltiple”) pero a veces, como cada nervio evoluciona de
manera individual, se pueden presentar afecciones simétricas (“mono). La
expresión clínica dependerá del tipo de nervio comprometido (sensitivo,
motor o mixto) y del territorio que inerve.
Indeterminada
Lepromatosa
Tuberculoide
Baciloscopia
-
+
-
Leprominoreacción
(Mitsuda)
+
-
+
DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis: Procedencia
2. Estudio de sensibilidad: Técnica de PCR.
3. Baciloscopia: Se lleva a cabo mediante la escarificación de la
piel o mucosa, para luego extender la linfa o el moco en un
portaobjeto y teñirlo con Ziehl-Neelsen. Se considera bacilos
viables o sólidos(vivos) lo que se colorean de manera uniforme
Recordar que el bacilo de Hansen es intracelular que se
multiplica a nivel de los macrófagos de la piel (histiocitos) y de
los nervios (célula de Schwann).
4. Histopatología.
5. Leprominoreacción: Prueba de intradermorreacción que indica
la respuesta inmunitaria de una persona a la infección. La
prueba indica si el paciente estuvo en contacto con el bacilo o
con sus antígenos ,y, además si responde a ese antígeno.
6. Clínica.
El diagnóstico temprano permite:
o Tto adecuado y la curación de la enfermedad
o Cortar la cadena de contagios
o Evitar las discapacidades que la enfermedad puede provocar.
ETIOPATOGENIA:
Recordar que son enfermedades con una gran respuesta inmune, ya que, el
bacilo es un parásito intracelular por ende interviene la respuesta inmune
adquirida y la innata.
En la respuesta inmune adquirida hay que tener en cuenta que cuando la M.
leprae genera respuesta inmune celular y humoral. La primera predomina en la
tuberculoide y la segunda es ineficiente para evitar el avance del bacilo
encontrándose exacerbada en la lepromatosa.
En la lepra tuberculoide la célula epitelioide es un macrófago modificado capaz
de fagocitar a M. leprae. Mientras que la célula de Virchow característica de la
lepra lepromatosa es un histiocito donde la M. leprae se multiplica a su antojo
no teniendo esta la capacidad para lisarlo.
LEPRA REACCIONAL
Son episodios agudos o subagudos de carácter inmunológico que
se produce en el curso crónico de la enfermedad. Suelen aparecer
luego de iniciado el tratamiento
Es la causa más importante de daño neural, incapacidades y
lesiones viscerales.
Existen dos tipos:
- Episodios reaccionales tipo 1 (incremento de la inmunidad
celular. Generalmente se observan en pacientes dismórficos.
a) Reacción reversal o de mejoramiento de la inmunidad. En
este caso el incremento de la inmunidad celular por ende se
va acercando a la tuberculoide. Generalmente en pacientes
que reciben tto correcto o que ya lo terminaron.
b) Reacción de degradación o de empeoramiento de la
inmunidad. En este caso los pacientes se acercan al polo L.
Generalmente se presenta en pacientes que no reciben tto o
que lo hacen de forma irregular. Las lesiones al virar se hacen
más del tipo lepromatosa.
En este tipo de reacción existe un gran compromiso del SNP.
- Episodio reaccional tipo II: (inmunidad humoral). Mediada por
inmunidad humoral. Se observa en paciente LL y menos a
menudo en la BL. Puede manifestarse como:
o Eritema nudoso leproso
o Eritema necrotizante-fenómeno de Lucio
o Eritema papuloso
o Eritema multiforme
TRATAMIENTO LEPRA:
PAUCIBACILAR
MULTIBACILAR
INDICACIONES
Lepra tuberculoide
Lepra indeterminada con
baciloscopia negativa
Lepra lepromatosa
Dismórfica o
borderline
lepromatosa.
Dismórfica pura
Dismórfica
tuberculoide
Indeterminados con
baciloscopia positiva
TIEMPO TRATAMIENTO
Mínimo 6 meses de tratamiento
hasta que negativice la clínica.
Un año de tratamiento
DOSIS DIARIA
(autoadministrado)
100 mg de dapsona
50mg de clofacimina
100 mg de dapsona
DOSIS MENSUAL
supervisado
600mg de rifampicina
100mg dapsona
600mg de rifampicina
300mg de clofacimina
100mg dapsona
Episodios reaccionales: Corticoides y talidomida.
Control y tratamiento de la lepra vigente.
o Ley: 22.964 (1983)
o Todo paciente de lepra está obligado a someterse a control y tratamiento
médico. Cuando mediare negativa injustificada de su parte a someterse a
control y tratamiento establecido, la autoridad sanitaria competente
podrá solicitar la pertinente orden judicial o el auxilio de la fuerza pública
para cumplir con tal cometido.
dermato parcial LEPRA.pdf
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