Marco
Expo
"
Metabolismo
de
fructosa
y
Galactosa
NOTAS
PRELECTURA
FRUCTOSA
•
Fructosa
proporciona
el
10%
de
calorias
en
la
dieta
(
55g
/
dia
)
⑧
En
frutas
,
miel
y
jarabe
de
maíz
•
Entrada
no
es
dependiente
de
insulina
y
no
promueve
secreción
de
ella
.
•
Metabolismo
importante
en
el
higado
después
de
la
ingesta
-
Fructosa
entra
en
la
glucolisis
en
los
intermediarios
de
tiiosa
-
P
-
Proporciona
fuente
de
energia
rapida
•
Fructosa
En
Sacarosa
Cazucai
de
mesa
)
t
Glucosa
+
Fructosa
•
En
enterocito
GLUTS
(
intestino
)
y
GLUTL
,
8
y
9
(
hígado
)
transportan
fructosa
a
la
sangre
*
El
testículo
Unicamente
puede
absorber
fructosa
y
luego
inteiconveitiila
a
sorbitol
y
glucosa
hexocinasa
dihidroxiacetona
-
P
÷
;
;
Fructosa
Fructocinasa
Fructosa
1-
P
Ü
"
"
A
"
wo
Gliceraldehído
ATP
ADP
Gliceraldehído
}
-
P
Glucólisis
9
Fiuctolisis
no
está
mediada
por
insulina
Pasos
1-
Fosforilación
de
la
fructosa
*
Enzima
:
Hexocinasa
(
músculo
)
Fructosa
6-
P
Glucólisis
Fiuctocinasa
(
hígado
)
Fructosa
1-
P
ATP
ADP
2
F.
cisión
de
la
Fructosa
t
-
P
Enzima
:
Aldolasa
B1
fructosa
1-
P
aldolasa
Gliceraldehído
Fructosa
1-
P
Dihidroxiacetona
-
P
3.1
Fosforilación
del
gliceraldehído
/
3.2
Isomerización
de
DHAP
Enzima
:
Triosa
cinasa
Enzima
:
Tiiosa
-
P
isomerasa
Gliceraldehído
Gliceraldehído
3-
P
DHAP
Gliceraldehído
3-
P
ATP
ADP
En
una
dieta
baja
en
EE
*
fructosa
,
el
metabolismo
se
GLUCOLISIS
Acil
-
COA
dirige
hacia
el
gliceraldehído
lacido
graso
activado
)
que
sigue
la
vía
glucolitica
para
obtener
energía
Triacilglicerdes
*
Se
puede
obtener
mucha
energía
de
la
9
Peligroso
Fructosa
,
siempre
que
se
consuma
a
niveles
bajos
porque
si
no
se
.
Si
la
dieta
tiene
un
exceso
de
desviar
a
la
síntesis
de
ácidos
fructosa
promue
la
unión
de
grasos
.
Acidos
grasos
a
glicerol
3-
P
y
se
genera
un
exceso
de
TAG
9
Paso
de
regulación
más
importante
de
la
glucólisis
=
PFKI
lfosfo
-
fructocinasa
)
es
omitido
en
la
fructdisis
Nadie
regula
la
conversión
de
fructosa
a
glicerol
3-
P
para
la
formación
de
TAG
Intolerancia
a
la
fructosa
µ
Acido
Urico
•
9
Ausencia
de
enzima
Aldolasa
B
f
•
T
concentración
de
Fructosa
1-
P
=
t
Pi
=L
ATP
=
TIMP
hiperuricemia
>
hipoglucemia
•
Autosómico
recesiva
(
heredada
por
ambos
padres
)
gluconeogénesis
)
•
Hipoglucemia
,
vómitos
,
ictericia
,
hepatomegalia
,
Iactacidemia
e
hiperuricemia
-26
No
consumir
fructosa
,
sacarosa
o
sorbitol
Etiología
-
Autosómica
Recesiva
-
1
de
cada
2O
mil
nacimientos
vivos
-
Alteración
genética
que
ocasiona
que
el
gen
que
codifica
para
la
aldolasa
B
tenga
mutaciones
y
funcione
más
lento
*
Deficiencia
de
aldolasa
B
produce
acumulación
de
fructosa
-
1-
P
Fisiopatología
☒
Perdida
de
energía
:
porque
la
fructocinasa
requiere
ATP
para
convertirse
en
fructosa
1-
P
y
esto
es
una
ruta
futil
(
solo
consume
ATP
y
fructosa
-
1-
P
se
acumula
Tasa
de
ATP
disminuye
)
☐•
Hiperuricemia
:
Aumento
de
ADP
,
tiene
como
consecuencia
el
aumento
del
IMP
tirosina
monofosfato
)
que
activa
la
síntesis
de
ácido
Urico
.
ADP
IMP
Hipoxantina
Xantina
Ácido
Urico
Síntomas
Perdida
de
energía
,
dolor
,
diarrea
,
nauseas
Fructosa
se
va
al
riñón
y
en
sangre
.
-
Cuando
se
acumula
en
enterocitos
deja
de
absorberse
ocasiona
hiper
osmolaridad
diarrea
,
vómitos
y
dolor
intestinal
.
Tratamiento
*
Lactante
de
1
mes
con
intolerancia
a
la
fructosa
:
disminuir
leche
materna
y
dar
fórmula
láctea
libre
de
fructosa
Cataratas
=
cristalino
absorbe
glucosa
que
a
través
de
la
aldolasa
reductasa
se
convierte
en
sorbitol
y
por
la
sorbitol
deshidrogenasa
se
convierte
en
fructosa
.
Ausencia
de
sorbitol
deshidrogenasa
No
se
convierte
en
fructosa
se
acumula
el
sorbitol
en
forma
de
pequeños
cristales
estrés
hiperosmotico
en
el
cristalino
=
"
cataratas
"
En
Riñón
=
perdida
de
sensación
nerviosa
Fiuctosuria
esencial
9.
Deficiencia
de
fructocinasa
T
Fructosa
en
sangre
y
orina
Galactosa
•
En
la
lactosa
(
leche
)
⇐
Galactosa
+
fructosa
④
Degradación
Iisosomica
de
carbohidratos
complejos
•
No
depende
de
insulina
•
Hexosa
16
carbonos
)
*
Producción
de
glucoproteínas
•
En
enterocito
SGLTI
y
GLUTL
transportan
galactosa
'
En
tejido
hepático
'
Placenta
'
Glándulas
mamarios
Lactosa
Glucosa
Lactasa
Galactosa
t
-
p
Galactosa
Gatactocinasa
Galactosa
1-
puridiltransterasa
Glucosa
1-
p
Aldosa
Galacfifo
/
reductasa
ATP
ADP
UDP
-
Glu
UDP
-
Gal
(
en
el
lente
)
Glucosa
6-
P
Glucosa
6-
Fosfatasa
GIUCOIISIS
un
higado
)
Glucosa
Pasos
1
.
Fosforilación
de
la
galactosa
Enzima
:
Galactocinasa
•
Une
P
al
grupo
hidroxilo
en
el
carbono
1-
Galactosa
Galactosa
1-
P
ATP
ADP
2
moción
de
UDP
-
Galactosa
Encima
:
Gal
-
t
-
P
uridit
transferasa
•
Necesita
participación
de
nucleotido
azucar
UDP
-
Glucosa
Galactosa
t
-
p
Galactosa
1-
puridil
transferasa
Glucosa
f-
p
UDP
-
Glu
UDP
-
Gal
3
Glucosa
1-
P
se
puede
convertir
en
Glu
-
6-
P
por
la
fosfoglucomutasa
y
entrar
a
glucólisis
Galactosemia
clásica
B
•
Deficiencia
de
la
enzima
Galactosa
I
-
P
uridil
transferasa
[
t
galactosa
en
sangre
]
y
[
Gal
-
1-
P
en
tejidos
)
]
T
galactitol
=
cataratas
hepatomegalia
,
ictericia
,
Retraso
mental
•
Acumulación
de
glucosa
-
1-
P
Falta
de
energía
(
consumo
de
ATP
innecesario
)
.
!
Deficiencia
de
galactocinasa
:
galactosa
se
acumula
⑨
Exceso
de
galactosa
en
la
célula
-
galactosa
se
convierte
en
compuesto
secundario
llamado
Galactitol
larucar
reductor
)
-
Galactitd
se
acumula
como
gránulos
de
azucar
en
el
cristalino
,
ocasionando
un
estrés
hiperosmotico
"
cataratas
"
*
Diabetes
puede
causar
cataratas
Intel
-
conversión
de
azucares
Galactosa
Glucosa
Mohosa
Toda
la
energía
derivada
de
estos
azucares
puede
cambiarse
de
una
a
otra
para
satisfacer
las
necesidades
en
diferentes
www.einas
tejidos
.
Comunicación
importante
de
los
tejidos
.
/
Síntesis
de
Prolactina
Glándula
mamaría
°
Se
sintetiza
en
la
glándula
pituitaria
•
A
través
de
las
células
lactotrofas
•
Regulada
por
el
ciclo
circadiano
:
sueño
=P
liberación
de
la
hormona
24
hrs
.
vigilia
=L
liberación
de
la
hormona
*
Hormona
con
receptores
de
membrana
y
estimula
la
via
de
expresión
génica
*
Estimula
la
expresión
del
gen
que
codifica
a
la
a-
tacto
albumina
(
proteína
B)
-
Solo
las
mujeres
codifican
tacto
albumina
-
Inhibidores
-
+
Promueve
t
•
Dopamina
•
Hormona
liberadora
de
tiiotropina
ITRH
)
•
PIH
o
"
succión
"
⑥
Progesterona
•
Estrógenos
•
Funciones
o
-
Síntesis
de
leche
-
t
hormona
liberadora
de
gonadotropina
*
Cuando
no
se
consume
leche
glucosa
se
convierte
en
galactosa
y
esta
se
desvía
a
la
síntesis
de
lactosa
-
Síntesis
de
lactosa
-
•
Se
sintetiza
a
partir
de
UDP
-
Galactosa
y
glucosa
durante
la
lactancia
•
B
galactosa
+
enlace
BCA
4)
glucosa
=
lactosa
•
En
Ap
.
Golgi
por
medio
de
la
enzima
lactosa
sintasa
(
dinero
)
•
Proteína
a
-
tacto
albumina
y
B-
D-
galactosil
transferasa
=
lactosa
sintasa
•
Prolactina
favorece
la
síntesis
de
leche
a
través
de
la
expresión
del
gen
que
codifica
para
la
lacto
albumina
en
las
mujeres
⑨
Leche
se
acumula
en
vesículas
Oxitocina
:
favorece
la
secreción
de
las
vesículas
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