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Alteraciones del metabolismo del fierro:
Hemosiderosis y Hemocromatosis
OLARTE HIGINIO DAVID ADÁN
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INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
5CM1
Metabolismo del
Hierro
El 80% del hierro funcional se encuentra en la
hemoglobina y la mioglobina
La reserva que representa la hemosiderina y la
ferritina contiene un 15-20% del hierro corporal total
Se transporta en plasma mediante una glucoproteína
de unión al hierro denominada transferrina
La función de la transferrina plasmática es administrar
el hierro a las células, incluidos los precursores
eritroides, que requieren hierro para sintetizar
hemoglobina.
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Hemocromatosis y Hemosiderosis
Primaria: Causada por un problema
genetico especifico que provoca la
absorción demasiado hierro.
Secundaria: como consecuencia de la
administración parenteral de hierro,
normalmente en forma de transfusiones o por
otras causas.
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Características
• Los síntomas aparecen por
primera vez en la quinta o sexta
década de la vida
• Cirrosis micronodular en todos
los pacientes
• Diabetes mellitus en el 75-80%
• Pigmentación cutánea en el 75-
80%
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Incremento de Hierro libre
Peroxidación lipídica
Activación de células
hepáticas estrelladas
Interacción de ROS y del
hierro con el ADN
Muerte celular
TGF-β1
Síntesis de
colágeno
Fibrosis
Consecuencias de la
toxicidad por la
sobrecarga de hierro
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Cambios morfológicos
• Depósito de hemosiderina en hígado, páncreas, miocardio, hipófisis, glándula
suprarrenal, tiroides y paratiroides, articulaciones y piel.
• Cirrosis
• Fibrosis
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La determinación bioquímica de la concentración de hierro:
• Normal: 1.000 μg por gramo de peso seco de hígado
• Adultos con hemocromatosis hereditaria: 10.000 μg por gramo de tejido seco.
• Concentraciones de hierro mayores de 22.000 μg por gramo de peso seco se asocian al
desarrollo de fibrosis y cirrosis.
Morfología
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Características clínicas
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• Hepatomegalia
• dolor abdominal
• pigmentación cutánea
• alteraciones de la
homeostasis de la
glucosa
• disfunción cardíaca
• artritis atípica
Hemocromatosis neonatal
(hemocromatosis congénita)
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Enfermedad de origen desconocido
que se manifiesta por una
hepatopatía grave y depósito
extrahepático de hemosiderina.
No es una enfermedad hereditaria.
La lesión hepática aparece intraútero.
Relacionada con la lesión
aloinmunitaria materna al hígado
fetal.
Hemosiderosis
• Trastornos asociados a la eritropoyesis ineficaz, como
formas graves de talasemia
• Síndromes mielodisplásicos
• Transfusiones repetidas en un período de años (como en
pacientes con anemias hemolíticas crónicas)
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Bibliografía
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• Robbins LS, Cotran SR, Kumar V. Patología Estructural y Funcional. 9a ed. México: ELSEVIER; 2015
• M. Galicia-Moreno, G. Gutiérrez-Reyes, Papel del estrés oxidativo en el desarrollo de la enfermedad hepática alcohólica,
Revista de Gastroenterología de México, Volume 79, Issue 2, 2014, Pages 135-144
• RUBIN, STRAYER.: PATOLOGÍA, FUNDAMENTOS CLINICO-PATOLÓGICOS EN MEDICINA, 6ª EDICIÓN,
LIPPINCOTT, 2012.
Alteraciones del metabolismo del hierro hemocromatosis.pdf
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