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ACUMULACIONES INTRACELULARES
Las células pueden acumular cantidades anómalas de varias sustancias.
• Sustancias endógenas normales (agua, proteína, hidrato de carbono,
lípido) que se producen de forma normal (o incluso aumentada) pero
que no se eliminan por una actividad metabólica inadecuada .
Ejemplo : Esteatoses
• Sustancias endógenas anómalas (producto de un gen mutado) que se
acumulan debido a defectos en el plegamiento o transporte y a una degradación
inadecuada .
Ejemplo : alfa1-antitripsina
• Sustancias normales que se acumulan debido a defectos genéticos o
adquiridos en su metabolismo (p. ej., tesaurismosis;).
Ejemplo : tesaurismosis
• Sustancias exógenas anómalas que pueden acumularse en células
normales debido a que carecen de la maquinaria necesaria para degradar
tales sustancias.
Ejemplo : macrófagos cargados de carbón ambiental
1. Lípidos (p. 62)
En las células pueden acumularse triglicéridos (lo más frecuente), colesterol
y ésteres de colesterol y fosfolípidos.
Esteatosis (cambio graso) (p. 62)
Estos términos describen una acumulación anómala de triglicéridos dentro
de las células parenquimatosas debido a una entrada excesiva o a
un metabolismo y una exportación defectuosos. Puede producirse en el
corazón, en el músculo y en el riñón, pero es más frecuente en el hígado.
Entre las causas hepáticas se encuentran el consumo excesivo de alcohol (la
más frecuente en EE.UU.), la malnutrición proteínica, la diabetes mellitus,
la obesidad, las toxinas y la anoxia.
Colesterol y ésteres de colesterol (p. 62)
El colesterol es necesario normalmente para la membrana celular o la
síntesis de hormonas liposolubles; su producción está muy bien regulada,
pero puede acumularse (lo que se visualiza en forma de vacuolas citoplásmicas
intracelulares) en diversos estados patológicos:
• Ateroesclerosis: el colesterol y los ésteres de colesterol se acumulan en
las células musculares lisas de la pared arterial y en los macrófagos
(v. capítulo 11). Las acumulaciones extracelulares aparecen al microscopio
en forma de cavidades en forma de hendidura formadas cuando
los cristales de colesterol se disuelven durante el procesado histológico
normal.
• Xantomas: en las hiperlipidemias adquiridas y hereditarias, los lípidos
se acumulan en grupos de macrófagos «espumosos» y células mesenquimatosas.
• Colesterolosis: se producen acumulaciones focales de macrófagos cargados
de colesterol en la lámina propia de la vesícula biliar.
• Enfermedad de Niemann-Pick, tipo C: este tipo de tesaurismosis se debe a
una mutación de una enzima implicada en el catabolismo del colesterol.
2. Proteínas (p. 63)
La acumulación intracelular de proteínas puede deberse a una síntesis o absorción
excesivas o a defectos en el transporte celular. Las acumulaciones pueden verse como
gotículas citoplásmicas eosinófilas redondeadas. En algunos trastornos (p. ej., amiloidosis;
v. capítulo 6), las proteínas anómalas se depositan sobre todo en el espacio extracelular.
• Se acumulan gotículas reabsorbidas de proteínas en los túbulos renales
proximales en el marco de la proteinuria crónica. El proceso es reversible; las gotículas se
metabolizan y eliminan si la proteinuria se resuelve.
• Las proteínas secretadas normalmente pueden acumularse si se producen
en cantidades excesivas, por ejemplo imnunoglobulinas dentro de células
plasmáticas. En ese caso, el RE se distiende mucho con inclusiones
eosinófilas llamadas cuerpos de Russell.
• Defectos en el transporte y secreción intracelulares, por ejemplo déficit de
a¡-antitripsina, en el que formas intermedias parcialmente plegadas
de proteínas mutadas se acumulan en el RE del hepatocito. En muchos
casos, el trastorno se debe no solo a la respuesta a la proteína sin plegar y
a la apoptosis ( v. exposición precedente) sino también a la pérdida de la
función de la proteína. De este modo, la reducción de la a1-antitripsina
secretada conduce al enfisema (v. capítulo 15).
• Acumulación de proteínas citoesqueléticas. El exceso de filamentos intermedios
(p. ej., queratina o ciertos neurofilarnentos) es característico de
la lesión celular; de este modo, los filamentos intermedios de queratina
se unen en inclusiones eosinófilas citoplásrnicas llamadas hialinas alcohólicas
( v. capítulo 18) y los ovillos neurofibrilares en la enfermedad de
Alzheimer que contienen neurofilarnentos (v. capítulo 28).
• Agregación de proteínas anómalas. La agregación de proteínas mal plegadas
(p. ej., mutaciones genéticas, envejecimiento), intracelular y/o extracelular, puede causar
cambios patológicos; el arniloide extracelular es un ejemplo.
3. Glucógeno (p. 63)
Con frecuencia, el glucógeno se almacena dentro de las células corno una
fuente de energía de fácil disposición. En las alteraciones en el almacenamiento
del glucógeno (también llamadas glucogenosis;v. capítulo 5) y
en el metabolismo de la glucosa (diabetes mellitus) se observan depósitos
intracelulares excesivos (visualizados corno vacuolas transparentes).
4. Pigmentos (p. 64)
Los pigmentos son sustancias coloreadas que pueden ser exógenas (p. ej.,
polvo de carbono) o endógenas, corno la melanina o la hernosiderina.
5. Cambio hialino (p. 63)
El término cambio hialino se refiere a cualquier depósito que aporte un
aspecto homogéneo, brillante y rosado a las secciones histológicas teñidas
con hematoxilina y eosina. Ejemplos de cambio hialino intracelular son
las gotículas de proteínas en el epitelio del túbulo proximal, los cuerpos
de Russell, las inclusiones víricas y la hialina alcohólica. Por ejemplo, el
cambio hialino extracelular se produce en arteriolas dañadas (p. ej., debido
a la hipertensión crónica), probablemente por proteínas extravasadas.
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